问题分析:小儿卡斯钦-贝克病有很明显的地方性,且病程长,发展缓慢。患者以关节疼痛,指远端关节增粗、弯曲,关节活动障碍并出现摩擦音为典型特征。严重者有关节畸形、骨关节炎等并发症。
1、关节疼痛:疼痛常先出现于活动量大的指关节和负重量大的膝、踝关节,患者感觉为胀痛、酸痛或“骨缝痛”。疼痛多发,呈对称性。
2、关节增粗、弯曲:常先出现在第2、3、4指的第一指间关节,呈多发性、对称性指间关节增粗。且第2、3、4指的末指节向掌心方向弯曲,呈鹅头状下垂。
3、关节活动障碍:患者晨起感觉握拳僵硬,握拳不紧,指尖不能接触掌横纹,握住的拳不能迅速伸展;肘关节屈伸受限,呈屈曲挛缩。肩关节受累时患者用手从头后摸不到对侧耳朵,甚至洗脸洗不着前额。
4、关节摩擦音:患者活动时可表现为从细小捻发音到粗糙的摩擦音不等。
5、关节变形:关节可出现脱位或半脱位;肩关节、髋关节及脊椎关节有增生变形,并可出现运动障碍;四肢肌肉萎缩,下蹲困难,代偿性腰椎前突,出现步态摇摆如典型跛行、鸭步等。