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肝豆状核变性吃什么药

肝豆状核变性吃什么药
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
黄世昌 副主任医师 内科
三级甲等 北京大学第一医院

问题分析:肝豆状核变性又称威尔逊氏病,是一种先天性铜代谢障碍性疾病。通常发生于儿童和青少年期,少数成年期发病。发病年龄多在5~35岁,男性稍多于女性。治疗主要是选择驱铜药物及阻止铜吸收的药物。促进体内铜离子排出的药物有如D—青霉胺、二巯丙磺酸钠、三乙烯-羟化四甲胺、二巯丁二酸等;阻止肠道对外源性铜吸收的药物如锌剂、四硫钼酸盐。

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一般情况下,小儿肝豆状核变性的患者吃含铜量低、高维生素的食物比较好,具体内容如下:1.含铜量低的食物:小儿肝豆状核变性的患者可以适当吃含铜量低的食物,如精白米面、萝卜、藕、芹菜、小白菜等。2.高维生素的食物:小儿肝豆状核变性的患者可以适当吃花生、芝麻、动物肝脏、蜂蜜等食物进行调理,这类食物维生素含量高,能促进新陈代谢,对身体好。
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问题分析:你好,这种情况是不能盲目用药治疗的,建议你到当地医院确诊治疗!意见建议:具体请就诊后谨遵医嘱进行治疗,不要擅自服药 ,祝健康.
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 本病是可治性的,治疗开始愈早,预后愈好。因此强调要早期发现,及时确诊、治疗,争取较好的预后,治疗原则为减少铜的摄入;增加铜的排出。   1.驱铜治疗 尽早应用铜螯形化合物制剂,以促进体内铜排除。   (1)青霉胺:是目前最常用的药物,应长期服用,20~30mg/(kg?d),分3~4次于饭前半小时口服。用前先作青霉素过敏试验,副作用可有发热、皮疹、关节疼痛、白细胞和血小板减少、蛋白尿、视神经炎等。长期治疗也可诱发自身免疫性疾病,如免疫复合体肾炎、红斑狼疮等。应并服维生素B6 20mg,3次/d。   (2)曲恩汀(三乙撑四胺)0.2~0.4g,3次/d,对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。   (3)二巯丙醇(BAL)2.5~5mg/kg,肌注,1~2次/d,10天1疗程。副作用有发热、皮疹、恶心、呕吐、黏膜烧灼感、注射局部硬结等,不宜久用。也可用二巯基丙酸钠,2.5~5mg/kg,以5%浓度的溶液肌注,1~2次/d,10次1疗程,或二巯丁二钠,每次1~2g(成人),配成5%浓度溶液缓慢静注,10次1疗程。后两药作用与BAL相似,驱铜作用较BAL强,副作用较小。以上3种药物可间歇交替使用。   (4)锌剂:口服能促进肠黏膜细胞分泌金属硫因,与铜离子结合后减少肠铜吸引。常用者为硫酸锌,毒性较低,可长期服用。餐前半小时服 200mg,3次/d,并可根据血浆锌浓度不超过30.6μmol/L加以调整,与青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被青霉胺络合。   驱铜治疗虽对神经系症状和体征效果较好,但对肝功能改善不明显,因而要同时合并保肝药物。   2.精神药物 在驱铜治疗的同时,可根据精神症状选用锥外系副作用较小的抗精神病药,如甲硫哒嗪、利培酮等,剂量不宜过大,时间不宜过长,显效即止。   3.饮食疗法 每天食物中含铜量不应大于1mg,不宜进食含铜量高的食物,如豌豆、蚕豆、玉米、香菇或蕈类、鱼虾海鲜、贝类、甲壳类或螺类软体动物、动物的肝和血、巧克力和坚果等。   4.外科治疗 最近采用肝脏移植术虽有初步希望,但只限于极少数患者,尚在探索阶段。
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肝豆状核变性由基因异常引起体内铜的积累。临床主要病人有替换眼角膜kf环、及锥体外系等表现,规定出现时干燥起泡、初期表现为脂肪浸润变化。肝表面及切片上可见到大小结节或假小叶并逐渐向肝硬化进展,肝小叶因铜沉积变成棕黄色。大脑的损伤以壳核最为显着,苍白球,尾状核,大脑皮质和小脑齿状核亦可累及,表现为软化,
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