性别:男
年龄:16
问题分析:你好,根据你的问题考虑此类疾病的治疗为: 一、低铜高蛋白饮食。避免食用含铜量高的食物如甲壳鱼类、坚果类、巧克力、瘦肉、猪肝、羊肉等。禁用黾板、鳖甲、珍珠、牧蛎、僵蚕、地龙等高铜药物。 二、使用剂驱钡: (一)D-青霉胺。应长期服用,每日20~30mg/kg,分3~4次于饭前半小时口服。 (二)三乙基四胺。对青霉胺有不良反应时可改服本药,长期应用可致铁缺乏。 (三)二巯基丙醇。 (四)硫酸锌。毒性较低,可长期服用。餐前半小时服200mg,3/d,与D青霉胺合用时,两者至少相距2h服用,以防锌离子在肠道内被D青霉胺络合。 三、对症治疗: (一)保肝治疗。多种维生素,能量合剂等。 (二)针对锥体外系症状,可选用安坦或东莨菪硷。 (三)如有溶血发作时,可用肾上腺皮质激素或血浆替换疗法。 四、手术治疗 严重脾功能亢进可导致长期白细胞和血小板显著减少,常易出血和感染,青霉胺也可使白细胞和血小板降低,这类患者可行脾切除术,治疗无效的严重病例也可考虑肝移植。
问题分析:肝豆状核变性又称威尔逊氏病,常染色体隐性遗传的铜代谢障碍疾病。是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。 避免食用含铜食物,例如豆类、有壳海鲜、巧克力、核果、糙米、硬壳果、贝类、蕈类及动物的血或肝部等。