问题分析:胆管壁先天性发育不良及胆管末端狭窄或闭锁是发病的基本因素,先天性胰胆管合流异常:胚胎期胆总管和胰管分开,如果胆总管以直角进入胰管,或胰管在壶腹上方汇入胆管,胰液反流入胆管致内膜受损并发生纤维性变,导致胆总管囊性扩张,先天性胆道发育不良:胚胎期,原始胆管增殖为索状,以后再空泡化贯通,如胆管上皮过度空泡化,可致胆管壁薄弱而发生囊性扩张。