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进行性肌营养不良的定义是什么

我已经很长时间了身体不好，昨天实在受不了就去检查了，说是有进行性肌营养不良，我想问问这病定义是什么?
温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
廖张元 副主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 天津医科大学总医院

问题分析：进行性肌营养不良是以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同，临床症状出现的早至胎儿期，晚至成人发病，而且进展快慢不一。进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性疾病，是一种常染色体显性遗传性疾病。

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进行性肌营养不良的症状是什么
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
进行性肌营养不良的主要症状是四肢无力、肌肉萎缩、运动受限等。如果影响了上肢，就会导致上肢抬举无力，下肢则会出现行走摇摆费力、蹲起费力、跑步困难等症状，有的患者甚至不能跳、跳。逐渐加重会导致行走困难、蹲下不能，后期甚至会出现瘫痪，需要轮椅代步。严重的还会导致呼吸肌和心肌的损伤，导致呼吸功能衰竭，心脏功能衰竭，甚至死亡。
进行性肌营养不良是什么病
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
进行性肌营养不良是比较难治的疾病之一，病症的出现会给患者带来很大的病情伤害。因而人们对于进行性肌营养不良一定要全面防护。在日常生活中要加强锻炼、合理饮食让疾病远离。
进行性肌营养不良是什么病引起的
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
可能是遗传引起的。进行性肌营养不良属x连锁隐性遗传病。致死性散发性x连锁隐性遗传的1/3病例都是由新发生的基因突变引起，这在家系分析时应特别注意。如果能应用基因诊断方法，对所怀男胎排除DMD基因的突变，仍可生育正常男胎。
进行性肌营养不良是什么特征
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
走路易跌奔跑困难，逐渐出现走路和上楼困难下蹲站起困难。胃肠道的平滑肌也可受累急性胃扩张可导致死亡死于，进行性肌营养不良症的患者尸检显示胃的纵行肌外层有退行性改变，部分患者可有严重便秘。
进行性肌营养不良是什么意思
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
主要以同骨骼肌萎缩为主要表现。当基因出现大片段缺失、重复或其他形式变异如点突变时，导致Dys缺如或结构功能异常是DMD致病的根本原因。BMD基因与DMD处于同一区域，互为等位基因。
进行性肌营养不良是什么意思
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
是一种遗传性骨骼肌变性疾病，病理上以骨骼肌纤维变性坏死为特点，临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩，肌无力为主要表现，部分类型还可累及心脏，骨骼系统，传统上分为假肥大型肌营养不良，面肩肱型肌营养不良，肢带型肌营养不良，眼咽型肌营养不良，眼型肌营养不良，远端型肌营养不良和先天性肌营养不良。
进行性肌营养不良处理措施
廖张元副主任医师
内科天津医科大学总医院三级甲等
一般是进行对症的药物治疗和针灸、推拿等手段治疗。对于进行性肌营养不良的治疗需要进行综合治疗，内服对症的治疗药物，外部采用针灸、推拿等手段疏通经络，内外兼治，一般可以有效的控制病情发展。
进行性肌营养不良的定义是什么
廖张元副主任医师
内科天津医科大学总医院三级甲等
进行性肌营养不良是以进行性加重的肌肉无力和萎缩为主要临床表现。由于基因缺陷的不同，临床症状出现的早至胎儿期，晚至成人发病，而且进展快慢不一。进行性肌营养不良症是一组遗传性肌肉变性疾病，是一种常染色体显性遗传性疾病。
进行性肌营养不良前期筛查方法
廖张元副主任医师
内科天津医科大学总医院三级甲等
主要是进行肌电图筛查。肌电图往往可应用电刺激来检查患者的神经、肌肉兴奋及传导功能有无发生病变，结合相关组织病理学检查、尿肌酸测定等项目，一般可以进行比较准确的筛查。
进行性肌营养不良痊愈的表现
廖张元副主任医师
内科天津医科大学总医院三级甲等
一般会表现为肌肉恢复弹性、肌肉变得有力气、运动功能恢复等。患者等病情不同，表现出的症状也会有所差异，如果病情恢复，患者身体各个系统的不适症状都会相应的减轻。
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