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得了进行性肌营养不良严重吗

四姐患了进行性肌营养不良，我知道全世界约有90万进行性肌营养不良患者。问一下得了进行性肌营养不良严不严重?
温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
吕志勤 主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 北京大学第一医院

问题分析：比较严重。目前已将该型肌营养不良至少分为4个亚型，即常染色体显性遗传Ⅰ型、Ⅱ型及常染色体隐性遗传Ⅰ型、Ⅱ型。前者多出现在欧洲，而日本报道的病例多为常染色体隐性遗传Ⅰ型和Ⅱ型。该类肌病的共同特点是：肌无力主要表现在四肢的远端，以伸肌的无力和萎缩最明显；无感觉障碍及自主神经损害的表现；肌电图为肌源性损害。

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得了进行性肌营养不良严重吗
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
比较严重。目前已将该型肌营养不良至少分为4个亚型，即常染色体显性遗传Ⅰ型、Ⅱ型及常染色体隐性遗传Ⅰ型、Ⅱ型。前者多出现在欧洲，而日本报道的病例多为常染色体隐性遗传Ⅰ型和Ⅱ型。该类肌病的共同特点是：肌无力主要表现在四肢的远端，以伸肌的无力和萎缩最明显；无感觉障碍及自主神经损害的表现；肌电图为肌源性损害。
进行性肌营养不良是如何导致的
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
可能是基因突变引起的。病变发生在躯干远端，就是远端型肌营养不良，肌肉假型肥大，就是假肥大型肌营养不良，肌肉强直，就是肌强直型肌营养不良，还有先天型肌营养不良。
进行性肌营养不良是怎么确诊的
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
可以通过肌电图检查。肌电图松弛时可出现自发电位，轻收缩时运动单位电位的平均时限缩短、平均波幅降低、出现短棘波多相电位，强收缩时呈病理干扰相、峰值电压一般小于1000μV。
进行性肌营养不良是怎么样形成的
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
可能是基因突变造成的。例如基因缺失、重叠或点突变等。这些改变在很多情况下，与父母的基因有关，父母是异常基因携带者，该病的类型很多，最常见而且最严重的一种是杜兴氏肌肉营养不良。
进行性肌营养不良严重怎么治
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
本病目前尚无特效的治疗方法。鉴于本病病情呈进行性加重，致残率高，因此早期治疗，制病情发展，可提高生存质量，特别是家族中有类似病史的，更要引起注意，及早检查诊断。治疗期间，忌烟酒，忌食辛辣、过咸食物，避风寒，防感冒，多饮水。
进行性肌营养不良有哪些严重症状
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
随病情进展，进行性肌营养不良症状越来越重，大约12岁左右患儿失去独立行走能力。之后，由于长期卧床，容易并发褥疮、坠积性肺炎等。由于呼吸肌无力、或合并心脏受累等原因，在20岁左右可由于呼吸衰竭、心力衰竭而死亡。
进行性肌营养不良最佳治疗办法
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
神经细胞重生疗法。治疗原理：由于持续不断的给大脑输送低频电子脉波，促进脑细胞的新陈代谢，保障大脑供氧，促进脑神经组织细胞在短期内恢复生长状态，恢复正常的神经兴奋冲动的传导，从而有效地治疗肌肉萎缩。
轻度进行性肌营养不良需要治疗多久
吕志勤主任医师
内科北京大学第一医院三级甲等
轻度进行性肌营养不良也需要长时间的治疗。因为这种种疾病主要是遗传原因引起的基因缺陷疾病，现在还没有完全根治的办法。目前的治疗基本上是延缓或者控制疾病的发展。
进行性肌营养不良处理措施
廖张元副主任医师
内科天津医科大学总医院三级甲等
一般是进行对症的药物治疗和针灸、推拿等手段治疗。对于进行性肌营养不良的治疗需要进行综合治疗，内服对症的治疗药物，外部采用针灸、推拿等手段疏通经络，内外兼治，一般可以有效的控制病情发展。
进行性肌营养不良的中医辨证治疗
廖张元副主任医师
内科天津医科大学总医院三级甲等
中医通常是通过望、闻、问、切的方法来了解患者的病情。确定患者的病灶所在，采用合理的中草药配比，对患者进行补气养血、舒筋活络、调理肝肾功能方面的治疗，辅助针灸等手段，一般可以比较有效的控制病情。
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