什么是小儿巴特综合征

小儿巴特综合征又称巴特尔综合征、异型继发性醛固酮增多综合征、继发性醛固酮增多综合征、肾小球旁器增生综合征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐，多见于5岁以下小儿，已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。

1.补钾 长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾，剂量>10mmol/(kg?d)，年长儿有时高达500mmol/d，但大剂量可致胃部不适和腹泻，难以耐受。 　　2.保钾利尿剂 可采用螺内酯(安体舒通)10～15mg/(kg?d)或氨苯蝶啶10mg/(kg?d)。 　　3.前列腺素合成酶抑制剂 如吲哚美辛(消炎痛)、布洛芬、阿司匹林，可改善临床症状，纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛(消炎痛)最为有效，剂量2～5mg/(kg?d)，为避免水、钠潴留，宜小剂量开始。对吲哚美辛(消炎痛)耐药的病例，可应用布洛芬(异丁苯丙酸)代替。Dillan报告的10例患者中，6例用吲哚美辛(消炎痛)治疗6～24月，均显著改善病情，生长加速，但1例大剂量应用后发生十二指肠溃疡。 　　4.血管紧张素Ⅱ转移酶抑制剂 如卡托普利(巯甲丙脯酸)，有一定疗效，剂量为0.5～1mg/(kg?d)，分3次口服。 　　5.普萘洛尔(心得安) β-肾上腺能阻滞药可以降低肾素的活性，但有效性尚未肯定。 　　6.氯化镁 用于纠正低镁血症。目前认为，以上药物联合应用，如补钾和保钾利尿及小剂量吲哚美辛(消炎痛)合用，较单独应用一种药物疗效更佳。

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