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天疱疮患者的临床表现

我听说一个远房亲戚得了这个病，好像挺难治疗的，天疱疮的临床表现是怎样的?
温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
张文娟 主任医师 皮肤科 极速问诊
三级甲等 北京大学人民医院

问题分析：发病年龄差别很大，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。而后出现皮肤损害，经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。

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什么能引起天疱疮
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
引起天疱疮有遗传因素、感染因素，细菌感染，病毒感染。免疫功能紊乱。内分泌失调，很多由于精神压力大、工作较劳累引起。药物因素引起。肿瘤，如果出现内脏潜在的肿瘤病灶，在皮肤表面可以发生为副肿瘤性的天疱疮。
什么是天疱疮
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
天疱疮是一组由表皮细胞松解引起的自身免疫性慢性大疱性皮肤病，通常患者体内会存在一种针对自身抗原成分的抗体，这些抗体针对一些靶抗原发生一个免疫应答反应后，引起局部分子结构的变化，导致蛋白成分下降或缺失，天疱疮所针对的抗原是在表皮内的一些桥粒结构中一些跨膜蛋白，像桥粒芯糖蛋白或是一个桥斑蛋白等，它主要是在正常的皮肤黏膜上，出现一些松弛性的水疱，糜烂面。
什么是天疱疮
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
天疱疮属于自身免疫性疾病，属于慢性的、复发性的、皮肤黏膜上的疾病，一般表现在正常的皮肤黏膜上发生的松弛性的水疱，尼氏征阳性，尼氏征阳性指这个水疱往前方推动，它可以随着推移，水疱直接窜到前方，而疱壁还是正常的，但是这种水泡比较容易破裂，有的时候看不到水疱，就出现了糜烂面。
天疱疮的最初症状
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部。
天疱疮患者的临床表现
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
发病年龄差别很大，平均发病年龄是50～60岁，男女发病率相近。我国传统上将天疱疮分为四型：寻常型、增殖型、落叶型、红斑型。而后出现皮肤损害，经久不愈。以后在外观正常的皮肤出现黄豆至核桃大的水疱，疱液清或稍浑，疱壁薄而松弛易破，尼氏征阳性。
天疱疮患者怎样治疗
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
天疱疮是个免疫系统的疾病，这个最基本的治疗就是激素，激素效果不好，可以考虑联合免疫抑制剂。天疱疮是个慢性病，激素使用最少需要5年，才可以考虑停药。可以到正规大医院就诊。
天疱疮口腔表现
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
系统治疗还是可以改善的，坚持治疗有治疗的可能。出现天疱疮的表现是由于免疫调节紊乱，所以导致皮肤出现晶莹剔透的水泡点，通常水泡点比较大。需要去一家医院进一步确诊，需要化验免疫系列。需要通过抑制免疫的药物，因为是良性天疱疮，只要积极对症治疗还是可以起到很好的改善的。
天疱疮能否吃鱼
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
患有天疱疮的人不适合吃鱼。平时饮食应该食用高蛋白、高热量、高维生素、低盐，注意水解电解质的平衡，高蛋白饮食可以吃一些猪心、豆制品、瘦肉等，多吃水果蔬菜和谷物类。
天疱疮什么引起
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
天疱疮主要是由于体内的抗天疱疮抗体的缺乏而导致皮肤棘层细胞出现离解、裂隙，而形成表皮内的水疱。这个时候就出现了天疱疮，也有可能是因为一些细菌感染，或者卫生不洁引起。
天疱疮要治疗多久
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
首先天疱疮是一种自身免疫性疾病，具有复发性，慢性特征。现阶段其治疗目的在于控制新的皮肤损伤，促进愈合，防止继发病变，也防止各种并发症的发生。临床上主要是以糖皮质激素为主，辅以免疫抑制剂、血浆置换法、大剂量免疫球蛋白静脉滴注，以及体外光除去法等的综合治疗方法。由此可见这个病是一个慢性的，长周期的，综合性治疗为主的，治疗上无法用具体时间衡量的疾病。
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