问题分析: 血小板减少性紫癜是一种病因不明的出血性疾病,其特点为血液中存在一种抗血小板抗体,致使血小板破坏过多,血小板计数低下而引起紫癜;骨髓中的巨核细胞正常或增多,巨核细胞变性、幼稚化、成熟障碍。由于本病的发病机理与免疫有关,故又称原发性免疫性血小板减少性紫癜。血小板减少性紫癜的诊断:
(1).临床表现:皮肤粘膜大小不等的瘀点、瘀斑,亦可有牙龈、口腔粘膜出血,血泡,鼻衄,女性常有月经量多;反复出血时可有贫血;慢性型可有脾脏肿大。
(2).实验室检查:外周血血小板计数明显减少,束臂试验阳性,出血时间延长,血块回缩不良;骨髓涂片示骨髓增生活跃,红、粒系正常,巨核细胞增多,产板巨核细胞减少;血小板相关免疫蛋白(PAIgG)增高。
血友病(Hemophilia)是一组由于血液中某些凝血因子的缺乏而导致患者产生严重凝血障碍的遗传性出血性疾病,男女均可发病,但绝大部分患者为男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾称血友病丙)。前两者为性连锁隐性遗传,后者为常染色体不完全隐性遗传。血友病在先天性出血性疾病中最为常见,出血是该病的主要临床表现。