问题分析： 肺泡蛋白质沉积症.以肺泡和细支气管腔内充满PAS染色阳性,来自肺的富磷脂蛋白质物质为其特征.好发于青中年,男性发病约3倍于女性.病因未明,可能与免疫功能障碍有关.粉尘尤以接触矽尘的动物可引起PAP,故认为可能是对某些刺激物的非特异反应,导致肺泡巨噬细胞分解,产生PAS阳性蛋白质.病理是肺大部分呈实变,胸膜下可见黄色或黄灰色结节,切面有黄色液体渗出.镜检示肺泡及细支气管内有嗜酸PAS强阳性物质充塞,是Ⅱ型肺泡细胞产生的表面活性物质磷脂与肺泡内液体中的其它蛋白质和免疫球蛋白的结合物,肺泡隔及周围结构基本完好.电镜可见肺泡巨噬细胞大量增加,吞噬肺表面活性物质,胞浆肿胀,呈空泡或泡沫样外观.
临床表现为发病多隐袭,典型症状为活动后气急,以后进展至休息时亦感气急,咳白色或黄色痰 乏力 消瘦.继发感染时,有发热 脓性痰.少数病例可无症状,X线有异常表现.呼吸功能障碍随着病情发展而加重,呼吸困难伴紫绀亦趋严重.
