性别：男
年龄：29
问题分析：脾切除治疗可使病人长时间地控制贫血 由于出生后前几年在无脾状态下有发生严重败血症的危险，故患者行脾切除术至少要5～10岁后。脾切除术可使预后改善，但并不能纠正溶血状态 在术前需要输血者
问题分析：你好，PK缺乏患者的确切溶血机制现尚不清楚。PK缺乏时，ATP生成减少。ATP缺乏是PK缺乏症导致溶血的主要因素 因为ATP缺乏时，Na离子在红细胞内蓄积，红细胞肿胀成球形，球形红细胞通过脾时被破坏，导致镕血性贫血的发生
问题分析：尚无特异疗法.轻症不必治疗.重者（如新生儿溶血性黄疸）多需输血,为预防新生儿胆红素脑病必要时应用换血疗法.或试用腺嘌呤,鸟苷,肌苷每天静脉注射.重症病例也可考虑脾切除,可改善病情,减少输血.骨髓移植值得试用.
问题分析：.异基因骨髓移植(Allo-BMT)或外周血干细胞移植(Allo-PBSCT)或脐血移植PK缺乏症所致严重溶血性贫血患者，如需反复输血才能维持生命，Allo-BMT或Allo-PBSCT是惟一的根治手段。
