问题分析: 手足徐动症可见于多种脑病,特点为手足缓慢不规则扭动。手足徐动症是肢体远端游走性肌张力增 高与减低动作,出现缓慢的如蚯蚓爬行的扭转样蠕动,伴肢体远端过度伸展,如腕过屈、手指过伸等,且手指缓慢地逐个相继屈曲;由于过多的自发动作使受累部位不能维持在某一姿势或位。手足徐动症见于Huntington舞蹈病、Wilson病肝性脑病、Hallervodern-Spatz病、酚噻嗪类及氟哌啶醇慢性协和中毒等偏侧手足徐动症多见于脑中风患者,各种镇静剂均可使不自主运动暂时缓解如苯巴比妥地西泮等。
⒈药物治疗:①左旋多巴,对多巴反应性肌张力障碍有戏剧性效果;②抗胆碱能药,如安坦,可能控制症状;③地西 手足徐动症 泮或硝西泮,部分病例有效;④氟哌啶醇、酚噻嗪类或丁本喹嗪可能有效,但达到有效剂量时可能诱发轻度帕金森综合征;均⑤巴氯芬和卡马西平也可能有效。 ⒉在智能良好及单侧病变者可用立体定向丘脑外侧核损毁术或丘脑切除术:对偏侧肢体发病者可能有效。 本病治疗可参照扭转痉挛疗效不肯定。脑瘫患儿采用立体定向术毁损丘脑后结节、背外侧核及小脑齿状核或鵻不同位点相结合可改善各种运动障碍,疗效达80%以上。 家族性发作性肌张力障碍性舞蹈手足徐动症苯二氮卓类药物有效,小剂量氯硝西泮(氯硝安定)效果较好。曾认为氟哌啶醇是最有效的药物。抗癫痫药可用苯妥英扑米酮(扑痫酮)和卡马西平(酰胺咪嗪)等ELISA测定血苯妥英平均水平(5.2±3.2)mg/ml可控制发作,较苯妥英控制痫性发作所需血药浓度低。丙戊酸钠(丙戊酸)也可缓解发作。进食大蒜也可有效地缓解发作次数。 发作性运动源性舞蹈手足徐动症(PKC)与家族性发作性舞蹈手足徐动症相同以镇静抗癫痫为主卡马西平对控制PKC有效亦可改善视幻觉强迫行为等非特发性者应寻找病因治疗。