性别：男
年龄：22
问题分析：脑-内脏混合型本组以肝型最多见，临床表现多样，主要有下列特征：①青少年发生缓慢进行性脾肿大，酷似门脉高压症；② 儿童期发生原因不明的进行性肝硬化.如晚期出现神经症状，称脑-肝型。另一部分脑型患者，不恰当或不规则治疗而达晚期，常并有 肝硬化等肝症状，亦属脑-肝型范畴
问题分析：1．脑型(以神经症状为核心症状) (1)广义肝豆状核变性型临床特征为：①一般于15岁以前发病；②肌僵直显著，震颤轻；③晚期呈全身扭转痉挛。 (2)舞蹈-手足徐动型儿童多见，以脸面不自主扭动和四肢不规则、快速舞动伴肢端缓慢扭动为特征，少数呈投掷样运动。
问题分析：正常成人每天从食物中吸收铜约2~4mg，进入血液的铜离子先与白蛋白疏松结合后，90%~98%运送至肝脏内与α2球蛋白牢固结合成 铜蓝蛋白；仅约5%与白蛋白或组氨酸等氨基酸和多肽疏松结合，其大部分经胆道系统排泄，极少数由尿中排出。
问题分析：．骨-肌型临床特征为：①大多于17~18岁左右发病；②明显骨关节症状及四肢近端肌无力、肌萎缩；③神经症状和肝症状较轻或 缺如；④病情发展缓慢，预后较良好。但长期随访发现，晚期也可出现肌僵直等锥体外系或/及肝脏症征。
问题分析： (3)假性硬化型：临床特征为：①大多于20岁以后起病；②全身震颤较明显，而肌僵直较轻。 (4)精神障碍型以重精神症状为首发症状，神经症状 较轻或缺如，常易误诊为精神分裂症等各种重精神病。
问题分析：肝豆状核变性是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节为主的脑部变性疾病。临床上表现为进行性加重的椎体外系症状、肝硬化、精神症状、肾功能损害及角膜色素环K-F环。
问题分析：．腹型临床特征为：①5~10岁前常以发热、严重黄疸、中度腹水突然起病；②进展迅速，往往在一周至一月内死亡；③生前无锥 体外系症状。
