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请问小儿肾小管性酸中毒有治愈的可能吗?平时该如何食...
性别:女
年龄:28
请问小儿肾小管性酸中毒有治愈的可能吗?平时该如何食疗呢?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
刘利
副主任医师
儿科
极速问诊
三级甲等
安徽省儿童医院
问题分析:
平时宜食清淡易消化食物,忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物及一切发物。不熬夜,注意休息、避免受凉,保持心情愉快
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医师
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医师
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医师
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请问小儿肾小管性酸中毒有治愈的可能吗?平时该如何食...
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医师
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三级
指导意见:平时宜食清淡易消化食物 ,忌海鲜、牛肉、羊肉、辛辣刺激性食物及一切发物。不熬夜,注意休息、避免受凉,保持心情愉快。
小儿肾小管性酸中毒能治好吗
主治医师
内科
1、碱性药物 由于远端肾小管排H+减少在体内潴留,引起代谢性酸中毒,而近端肾小管酸中毒时,HCO3-重吸收功能障碍,患儿碳酸氢盐的肾阈降低至17~20mmol/L以下(正常为25~26mmol/L,小婴儿为22mmol/L),即使血浆HCO3-正常时,由于肾阈降低,滤液中的HCO3-大量从尿中排出,引起酸中毒。碱性药物的应用在于纠正酸中毒,早期使用能使临床症状得以改善或完全消失。常用制剂有2种:①碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液。碳酸氢钠可直接发挥作用,急性或慢性酸中毒时均可采用。Ⅰ型患儿碳酸氢盐丢失甚少,只需中和体内酸性产物,一般给予1~5mmol/(kg·d);Ⅱ型肾小管酸中毒用碱性药物治疗除要中和体内潴留的酸性产物外,还须补偿尿中丢失的碳酸氢盐,故需较大剂量,开始可用5~10mmol/(kg·d),静脉注射或口服,治疗过程中需根据血碳酸氢盐或二氧化碳结合力及24h尿钙排出量调整剂量,其中尿钙排泄量是指导治疗较敏感的指标,应调整剂量使24h尿钙排泄量在2mg/kg以下。炭酸氢钠剂量过大,可产生腹胀,嗳气等副作用。②枸橼酸盐混合液:有2种制剂,一种为枸橼酸钠,枸橼酸钾各100g,加水至1000ml,每毫升含碱基2mmol。另一种为枸橼酸钠100g。枸橼酸140g加水至1000ml,每毫升含钠1mmol。剂量为1mmol/(kg·d),分4~5次口服。 2、钾盐补充 肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外,由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍,H+-Na+交换减少,竞争性的K+-Na+交换增加,致使排钾过多,造成低钾血症;近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失,血浆容量减少,引起继发性醛固酮增多,结果是NaCl重吸收增加,代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒;吸钠排钾引起明显的低钾血症,因此钾的补充十分重要,当有明显低钾血症时,应先补钾盐再纠正酸中毒,以免诱发低力争上游危相。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂,开始剂量2~4mmol/(kg·d),分3~4次口服,患有近端肾小酸中毒者最大剂量为4~10mmol/(kg·d)方能维持正常血钾浓度。治疗过程中根据病情及血钾浓度调整用量。因氯化钾含有氯离子应慎用。 3、钙制剂应用 慢性酸中毒可导致尿钙排出增加,妨碍25(OH)D转变为1.25(OH)2D,此外,有些病人胃酸缺乏,影响肠道对钙的吸收,使血钙偏低。低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进,增加磷廓清,血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化,形成枸偻病;在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症,甚至惊厥。均需要补充钙剂。严重低钙血症可静脉滴入10%葡萄糖酸钙,每次0.5~1.0mg/kg或5~10mg/次加倍稀释后缓慢输注。同时进行心脏监护,心率低于60次/分时则停止注射,以防发生心跳骤停。必要时可间隔6~8h重复使用。一般低钙可口服钙剂,按15mg/kg钙离子补充。 4、维生素D治疗 慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢,特别在无端肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠粘膜和肾小管对钙的吸收,提高血钙浓度,有利于骨的矿化。可选用以下维生素D制剂;①普通维生素D2或D3,剂量可自5000~10000U开始,渐加量,个别可高达10万U/d。②25(OH)D,50μg/d,或双氢速变固醇0.1~0.2mg/d。③1.25(OH)2D,剂量为0.5~1.0μg/d,可收到良好疗效,治疗过程中必须密切监测血钙,开始每周查1次,以后可每月1次。当血钙恢复正常,佝偻病症状减轻时,应减量,以防发生高钙血症及维生素D中毒。 5、利尿剂对Ⅰ,Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积;对重症Ⅱ型病例需大量使用碳酸氢盐时,不仅可以提高碳酸氢盐的肾阈,减少尿中丢失,还可以减少碱性药物的用量;对Ⅳ型肾小管酸中毒同时使用利尿剂有助于纠正酸中毒和降低血钾浓度。 6、Ⅳ型肾小管酸中毒的治疗 除按原则纠正酸中毒外,由于其病理改变缺乏醛固酮或远端肾小管及集合管对醛固酮反应低下,肾小管对NaHCO3的重吸收减少,NaHCO3排出增多,尿排酸、排钾、排铵减少,致使H+及K+在体内潴留,引起代谢性酸中毒和高钾血症。故Ⅳ型患儿禁忌补钾。Ⅳ型肾小管酸中毒常见于Addison病,先天性肾上腺皮质增生症(又称肾上腺生殖器综合征)及肾发育不良等,须补充糖皮质激素或盐皮质激素,目前常用的糖皮质激素为氢化可的松,剂量10~20mg/m2,盐皮质激素多应用氟氢可的松,剂量0.15mg/m2。 如肾小管酸中毒并有肾浓缩功能受损,必须供给充分的水分,每日大约2~5l/m2。
小儿肾小管性酸中毒如何预防
主治医师
内科
分为原发性和继发性。①原发性:属于常染色体隐性遗传疾病,亦有报告属常染色体显性遗传的先天性远肾单位缺陷。多在婴儿期发病,散发性者可于任何时期发病。②继发性:可由多种原因引起。继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血、马凡氏综合症(Marfansyndrome)及爱唐综合(EhlersDanlossynohome);继发于各种自身免疫性疾病,如全身性系统性红斑狼疮,高免疫球蛋白血症和慢性活动性肝炎等;各种原因造成的钙磷代谢异常,如甲状旁腺功能亢进症、甲状腺机能亢进症等;还可因药物如维生素D中毒,毒物中毒,此外,肾盂肾炎,梗阻性肾疾患也可导致DRTA。
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