问题分析:病例分析:你好,所述情况已悉。
性早熟是指青春期提早出现,即女性在8岁以前出现性腺增大和第二性征,或者在10岁之前出现月经,男性在9岁以前发育,按发病机制的不同,性早熟一般可分为两大类:促性腺激素释放激素(GnRH)依赖性性早熟(真性性早熟)和非GnRH依赖性性早熟(假性性早熟);前者称中枢性性早熟或完全性性早熟,后者称外周性性早熟,此外,不完全性性早熟,如单纯性乳房早发育,单纯性阴毛早现,有学者归入青春发育的变异类型。意见建议:建议:完善相关检查,明确诊断。
1.药物治疗
CPP的治疗目的是以改善患儿的成年期身高为核心,还应注意防止早熟和早初潮带来的心理问题。一般应用GnRH类似物(GnRHa)治疗CPP。国内目前可供应儿童用的缓释型GnRHa制剂有曲普瑞林和醋酸亮丙瑞林。
GnRHa能有效抑制LH分泌,使性腺暂停发育、性激素分泌回至青春前期状态,从而延缓骨骺的增长和融合,尽可能达到延长生长年限、改善最终成年期身高的目的。
(1)GnRHa的应用指征1)为达改善成年期终身高目的适用指征为生长潜能明显受损和同时还有剩余生长潜能的患儿,即骨龄明显超前而骺端尚未开始融合者,具体建议如下:①骨龄≥年龄2岁;女童≤11.5岁,男童≤12.5岁。②预测成年期身高女童<150cm,男童年龄>1,骨龄/身高年龄>l,或以骨龄判断的身高SDS年龄增长>1。2)慎用的指征改善成年身高的疗效差,有以下情况时应酌情慎用:①开始治疗时骨龄女童>11.5岁,男童>12.5岁。②遗传靶身高低于正常参考值2个标准差者,应考虑其他导致矮身材原因。3)不宜应用的指征有以下情况者单独应用GnRHa治疗对改善成年期身高效果不显著:①骨龄女童≥12.5岁,男童≥13.5岁;②女童初潮后或男童遗精后1年。4)不需应用的指征①性成熟进程缓慢(骨龄进展不超越年龄进展)者对成年期身高影响不大时,不需要治疗。②骨龄虽提前,但身高生长速度快,使身高年龄大于骨龄,预测成年期身高不受损。然而,由于青春成熟进程是动态的.对每个个体的判断也应是动态的,一旦CPP诊断确立,对初评认为暂时不需治疗者均需定期复查其身高和骨龄变化,定期再评估治疗的必要性,按需制定治疗方案。
(2)GnRHa应用方法1)剂量首剂80~100μg/kg,2周后加强1次,以后每4周1次(不超过5周),剂量