问题分析：(一)治疗本症需加强基础支持疗法采用综合性治疗措施抓紧在患儿昏迷前期及时处理有可能提高存活率主要措施应针对：①减少和清除有毒物质;②阻止肝坏死和促进肝细胞修复;③支持疗法和对症治疗;④并发症的防治;⑤人工肝支持系统和肝移植1.基础支持疗法(1)严密隔离：患儿应住隔离病室病室应消毒专人护理进行脑电图颅内压B型超声等监护(2)调整饮食：肝炎消化道症状明显者应限制蛋白质(尤其动物蛋白质)的摄入;有昏迷前征象者则应严格禁食其时间应根据病情而异，一般为3～5天昏迷情况好转后逐渐进食先从少量碳水化合物开始病情稳定后逐渐增加蛋白质食物禁食期间每天热量应不少于125.5～167.4kJ/kg(30～40kcaL/kg)适量给予维生素B族维生素C维生素D维生素E维生素K及三磷酸腺苷辅酶A等以补充营养(3)调节水电解质平衡：有低钾低钙低镁者应及时纠正根据血钠测定若无明显低钠则不宜过多补充钠盐维持生理需要即可，以防脑水肿禁食期间每天液量应严格限制不超过1200ml/m2输入葡萄糖液以维持营养及供给热量低钙时每天以10%葡萄糖酸钙5～10ml静点每输入200ml枸橼酸血液需另补钙1g(钙剂不宜加入所输血液中)对有代谢性碱中毒时给25%精氨酸20～60ml静点低钾血症易致代谢性碱中毒诱发或加重肝性脑病在尿量正常情况下要及时补钾2.促进肝细胞再生(1)胰高血糖素-胰岛素疗法(G-I疗法)：有防止肝细胞坏死促进肝细胞再生改善高氨血症和调整氨基酸代谢平衡的作用二者按适当比例配合应用可起协同作用剂量因年龄而异常用胰高血糖素0.2～0.8mg胰岛素2～8U(比例为1∶8～1∶10)加入10%葡萄糖溶液100～200ml中静脉滴注1～2次/d葡萄糖的量应为每单位胰岛素4g疗程一般为10～14天(2)人血白蛋白或血浆：肝衰竭肝脏合成白蛋白的功能发生障碍输入人血白蛋白有助于肝细胞再生并能提高血浆胶体渗透压减轻腹水和脑水肿;白蛋白还可结合胆红素减轻高胆红素血症输入新鲜血浆可补充调理素和补体增强抗感染能力人血白蛋白每次0.5～1.0g/kg血浆每次25～100ml二者交替输入每天或隔天1次(3)促肝细胞生长素(HGF)：用法为每天HGF40～80mg加入10%葡萄糖100～200ml中静滴1次/d疗程1～2个月3.免疫调节治疗胸腺素可增强抗病能力减少合并严重感染每天10～40mg肌注或静点或40～80mg每周2～3次静点4.并发症的防治(1)肝性脑病的处理(见肝性脑病)(2)控制脑水肿(见肝性脑病)(3)消化道出血的防治：①补充凝血因子：注射维生素K110mg1～2次/d输注凝血酶复合因子对由凝血因子减少所致之出血为较有效的措施制剂系正常人血浆提取物含浓缩ⅡⅧⅣⅩ因子以适量生理盐水稀释后静脉滴注;因其半衰期短需6～8h注射1次始能控制大出血②输新鲜血或血浆：用以补充凝血因子及丢失的血容量③防治弥漫性血管内凝血：若证实为弥漫性血管内凝血导致之出血应以肝素治疗每次1mg(125U)/kg1～2次/d直至出血被控制使用过程应同时每天输新鲜全血并加强凝血时间监测以防肝素过量出血加剧④组织胺H2受体拮抗药：如西咪替丁(甲氰咪呱)每次0.05～0.1g2～4次/d此药也可用于预防性治疗即未发生出血时即服用应用此类制剂后消化道出血明显减少出血程度也有所减轻还可配合应用冰盐水加去甲肾上腺素经胃管输入⑤止血药物：神经垂体素5～10U加10%葡萄糖液50～100ml静点必要时3～4h后可重复奥美拉唑(洛赛克)5～20mg静点1次/d奥曲肽(octreotide善得定)每次2µg/kg加10%葡萄糖液20ml缓慢静推维持量为每次10µg/kg加10%葡萄糖液500～1000ml静滴20h生长抑素(施他宁)每次5µg/kg静注每次以60µg/kg加10%葡萄糖液500～1000ml静滴12h维持可连续使用24～72h特利加压素(可利新三甘氨酰基赖氨酸加压素)开始量0.04mg/kg缓慢静推维持量每4小时1次每次0.02～0.04mg/kg静推维持24～36h至血止凝血酶50～200U加NS50～100ml口服2～8h可重复应用云南白药0.1～0.5g2次/d口服(4)改善微循环：山莨菪碱(654-2)具有解除平滑肌痉挛扩张微血管作用能明显改善微循环减轻肝细胞损伤用量为0.5～1mg/kg静脉注射2次/d用至脑病明显好转时改为口服至肝功能恢复后停药中药川芎嗪注射液或复方丹参注射液有活血化瘀改善微循环的功效川芎嗪每天3～4mg/kg分2次静脉滴注每次以葡萄糖液稀释复方丹参每次2～4ml葡萄糖液稀释静脉滴注1～2次/d二者可任择其一(5)防治继发感染：肝衰竭患儿很易发生继发感染并发细菌真菌感染常为医院内感染除严密隔离室内定时消毒外发现感染征兆应早期选用有效抗生素但应避免应用损害肝肾的抗生素及糖皮质激素一般常选青霉素类或抑制革兰阴性菌细菌的抗生素发现真菌感染应及时停用广谱抗生素(6)防治肝肾综合征(HRS)：主要是去除低血钾感染出血等诱因早期与肾前性肾功能衰竭不能区别时可进行扩容治疗扩容后若尿量达20～30ml/h以上或超过补液前尿量可继续补液HRS时可用血管活性药如山莨菪碱(654-2)0.05～1.00mg/(kg·次)静滴多巴胺0.05～1.00mg/kg加入葡萄糖液静点等早期应用利尿药一旦发生肾小管坏死肾功能衰竭则为不可逆性有少尿无尿时严格限制液体入量目前尚缺乏有效治疗方法5.人工肝和肝移植国外开展
