问题分析：朗格汉斯(Langerhans)细胞组织细胞增生症以往曾称为组织细胞增生症X.可分为嗜酸性肉芽肿；Hand-Schüller-Christian不Letterer-Siwe三个亚型.尽管划分到这些独立亚型中的病人并不多见然而这样的标准对朗格汉斯细胞组织细胞增生症的临床表现的分类依然有价值.Letterer-Siwe病是最严重的一型朗格汉斯细胞组织细胞增生症约占1%.1例典型病例是年龄不到2岁婴儿发生鳞屑脂溢性湿疹样皮疹有时呈现紫癜皮疹侵犯头皮耳壳腹部以及颈与面部的皱褶区域.皮肤损伤可成为微生物入侵的门户导致脓毒血症.常见耳溢脓淋巴腺病肝脾肿大.重症患儿可出现肝功能紊乱伴低蛋白血症和凝血因子合成减少厌食急躁体重减轻.并有明显的呼吸道症状(如咳嗽呼吸急促气胸)严重的贫血有时发生中性粒细胞减少.血小板减少常是死亡的先兆.由于这些表现年轻患者往往被误诊或漏诊.
