你好想请问一下医院患有马方综合征已经查出主动脉夹层...

马方综合征是属于先天性遗传性结缔组织疾病，它为常染色体显性遗传，都有家族史，主要表现为骨骼、眼和心血管系统的受累。心血管方面主要表现为大动脉中层弹力纤维发育不全，主动脉和辅助动脉扩张形成动脉瘤和腹主动脉瘤，可以造成动脉瘤破裂。表现有骨骼、血液、肌肉系统，主要是四肢细长、蜘蛛痣、上半身比下半身长、头颅畸形、肌肉不发达、关节过度伸展，有时候可见漏斗胸、鸡胸、脊柱后突。

主动脉夹层是指主动脉内膜的损伤，血液进入血管壁的两层之间。主动脉夹层不太可能自愈，而且大部分都不能完全治愈。尽快到正规医院进行检查，并进行手术植入支持治疗，把血压控制在正常水平。

马凡综合征是一种很常见的病症，它会影响到心脏的大血管和瓣膜，会导致主动脉瘤和瓣膜的病变，这种疾病最常见的表现就是在活动后出现胸闷、憋气、咳嗽，如果是主动脉瘤者，很容易发生主动脉夹层，主动脉瘤破裂，会有猝死的危险。若影响到眼睛，就会造成晶体脱落而致盲。其它的一些症状，比如手指拉长、脊柱侧弯等，通常很难被发现，也很容易被忽略。

主动脉夹层是一种比较危急、凶险的疾病，它是指主动脉腔内的血液从主动脉内膜撕裂出，进入主动脉中膜，始中膜分离，沿着主动脉长轴方向扩展，形成主动脉壁的真假两腔分离的状态。

马方综合征又称为马凡综合征，是一种遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传。马方综合征是一种常见的先天性疾病，其临床症状包括：蜘蛛样的手指、脊柱脱位、肢体细长等，以及高度近视等晶体病变，还有冠状窦瘤、二尖瓣脱垂等心血管变化症状，以及肺部、硬腭等发育不良。马方综合征是不能彻底治愈的，需要在医生的指导下进行治疗，能够控制病情，促进身体恢复。

马方综合征是一种常染色体显性遗传的结蹄组织疾病。病人主要表现为手指呈蜘蛛样、脊柱脱位、肢体细长等骨骼异常症状，高度近视等晶状体病变症状，冠状窦瘤、二尖瓣脱垂等心血管改变症状及肺部、硬腭等发育异常，如主动脉窦瘤发生破裂，可能导致病人猝死。通常针对出现的症状，进行相应的治疗。

通常情况下，主动脉夹层是指由于多种原因，主动脉的内膜破裂，血液从内膜处的破口流入到主动脉的中层，引起血肿，使血管壁分离，被剥离的内膜被分成两个空腔。但主动脉夹层与主动脉瘤不同，主动脉不会扩张。高血压是导致主动脉夹层的原因。主动脉夹层常见的表现就是疼痛，特别是胸痛和血压增高，除了临床表现外，超声心动图是很有价值的一种检查方法，它对判断升主动脉夹层有很大的帮助，也很容易发现心包积液等并发症。核磁共振还能明确显示主动脉夹层的真假性，能清晰地反映出破裂的部位、内膜片和血栓，有助于判断病变的大小和类型。像食管静脉超声这样的非侵入性疾病，在主动脉夹层的诊断中起到了重要作用，内科治疗需要住院观察，控制血压，再进行外科治疗。

如果患者在经济情况以及身体条件上不耐受手术，保守治疗死亡率是非常高的，每小时会增加1%的死亡率，24小时之内患者的死亡率为25%，所以主动脉夹层A型主要还是以手术治疗为主。在保守治疗可以选择在床上严格制动4-6周，另外要给予营养心肌的药物，定期复查冠脉CTA以及主动脉CTA，了解病情进展的程度。

主动脉夹层是高血压以及其他的因素导致的主动脉内膜，产生了破口，从而导致主动脉内膜和中膜分离，造成主动脉破裂的一种疾病。主动脉夹层分为A型以及B型，A型的比较严重，它是累及胸主动脉、主动脉弓以及降主动脉的疾病，病情非常凶险，2天死亡率在50%左右。

主动脉夹层大多数是主动脉内膜受损，血液进入血管壁之间造成的，可出现突发性的胸腹部疼痛、恶心、心悸、胸闷等症状，严重者会发生主动脉夹层破裂，危及生命。应该及时到正规的公立医院进行检查和治疗，手术后要注意休息，避免情绪波动，多吃新鲜蔬菜和水果。