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血小板无力症是什么病 /怎么治疗、

性别:女

年龄:30-40

由于出血被诊断为血小板无力症
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
范增军 医师 内科
一级甲等 河北邢台贺营医院

问题分析:血小板无力症
   血小板无力症(Glanzrnan)是指一种遗传性血小板功能缺陷性出血性疾病,其特点为ADP诱导血小板聚集发生障碍,血块收缩不佳。
  本病呈常染色体隐性遗传,男女都可发病,也都可传递,近亲婚配的子女易患本病。多起病于儿童期,临床上常见自发性粘膜出血,重者可内脏出血。其出血程度不一,轻者仅见外伤后出现瘀斑或自发性鼻衄,重者可有皮下血肿,大量鼻衄,月经过多,甚至引起休克。
  本病血小板的大小和形态正常,发病机制目前有两种看法:
  一是血小板膜异常,1974年经用SDS聚丙酰胺凝胶电泳,发现本病患者的血小板膜上缺乏粘蛋白Ⅱb和Ⅲa。,在Ca++的作用下,GpⅡB/Ⅲa复合物的纤维蛋白原为中介,使血小板相互联结而发生聚集反应。当GpⅡB/Ⅲa减少或缺乏时,可导致血小板聚集功能缺陷以及血小板之间缺乏粘合力,使血块收缩受到影响而见出血的表现。
  二是血小板酶和蛋白质的异常。有学者认为本病患者的血小板缺乏磷酸甘油醛脱氢酶、丙酮酸激酶、谷胱甘肽过氧化物酶和谷甘肽还原酶等;此外,本病血小板表面及其内部的纤维蛋白原均明显减少,和GpⅡB/Ⅲa缺乏一起,使本病患者的血小板难以发生聚集反应。另有人发现本病血小板所含血栓收缩蛋白较正常人少,这可能与患者的血块回缩不佳亦有关。  
  本病以出血为主要临床表现,属于祖国医学的“血证”范畴内。《平治会萃?血属阴难成易亏论》中指出:“阴气一亏伤,所变之证,妄行干则吐衄,衰涸于外则虚劳,妄返于下则便红”。张景岳对鼻衄的辨治论治有较详细的论述,《景岳全书?血证?衄血论治》中说:“衄血虽多由火,而惟以阴虚者为尤多,…呕察其脉之滑实有力及素无伤损者,当作火治如前,若脉来洪大无力,或弦或芤或细数无神,而素酒色内伤者,此皆阴虚之证,当专以补阴为主”。
  此外,古人以脉象的变化来辨别衄血的预后,如《张氏医通?衄血》谓:“衄血脉浮大数者,为邪伏于经,宜发汗。大而虚者,为脾虚不能统摄,宜补气。小而数者,为阴虚火乘,宜摄火。弦涩为有瘀积,宜行滞。凡衄血之脉,数实或坚劲,或急疾不调,皆难治”。
  《血证论?吐血》中在治法上认为:“惟第用止血,庶血复还其道,不至奔脱尔,故以止血为第一法”。同时又提出了消瘀、宁血、补血。在王清任的《医林改错》中,提出了具有活血化瘀的方剂22首,均取得良好的疗效。王氏充分认识到气血的重要性,指出“治病之要诀,在明白气血”。《血证论?吐血》说:“则存得一分血,使保得一分命”。指出应依据不同病情采用不同的止血方法。综合医家论述.对本证也可采用治火、治气、治血等3个治疗原则。

温鹤慈 内科
一级甲等 贺营卫生院

问题分析:你好血小板无力症在医学上的临床症状表现为身体的任意部位的不明原因的出血例如口腔、鼻孔等所以这种疾病在夫妻结婚时就应认真对待

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