患者女,26岁,7年前(19岁)曾患巨幼型红细胞贫血,经治疗后效果佳。未复发。近两年来,面部反复出现红色皮疹,无需用药可自行消退。双膝反复疼痛,双下支双足肿胀疼痛,右手背肿起。疼痛严重时无法正常活动。有脱发,口腔溃疡,偶有腹泻,容易感冒。常出虚汗,尤其是睡熟之后。曾在多家医院治疗未有结果。,1·今年三月初双膝疼痛无法活动,卧床两个礼拜有余。左脸侧额头部位出现大块红斑,当地医院诊治未皮肤过敏予外用药膏治疗后无明显好转。
2.3月26~4月13期间就诊于苏州中医院。亦无明显好转。4月13日医生建议住院完善进一步治疗。
3·在此期间关于免疫科的相关检查都做过,c反应蛋白15.6 MG/L,血沉115 MM/H,免疫球蛋白A 22.9 G/L,免疫球蛋白M 2.42 G/L,补体C3 0.762 G/L,
γ—球蛋白47.42%,B2微球蛋白2.64 MG/L, 类风湿因子<11.1 IU/ML,除这些其余均无异常。肝胆脾胰B超,淋巴,胸片,肺部拍片等等都做过。无尿蛋白,无阳性结果。住院期间医生给予活血化瘀,清热解毒营养予于支持。还建议为排除骨髓瘤行骨髓穿刺进一步诊断。
4·4月23日至苏州大学附属第一人民医院行骨穿刺,骨髓活检。结果染色体 46,XX,inv(9)(p12q12),骨髓活检:可见病态造血细胞;骨穿报告:骨髓增生低下,粒系增生低下淋巴细胞增高占45.5%,巨核细胞23只,血小板正常。流式免疫功能检测报告:CD3 88.8% ,CD4 43.4%,CD8 43.2%。还做了全身骨扫描也无异常。膝盖磁共振也做过,有少量积液。
5.为排除红斑狼疮曾去上海复旦大学附属华山医院做过面部皮肤活检:其病理诊断为:表皮轻度萎缩,基底层完整,真皮浅深丛细血管周围较多淋巴细胞浸润伴较多中性粒细胞。
6.为能进一步确诊,5月30到上海仁济医院就诊查ANA 1:320 浆细胞,ds-DNA 8.48IU/ML,谷丙转氨酶 8.0 IU/L,肌酸激酶 61 IU/L ,抗Sm 阴性,抗RNP 阴性,抗SSA 阴性, 抗SSB 阴性, 抗SSA/RO 阴性,抗U1RNP 阴性。抗SSB/La 阴性,抗JO-1 阴性,抗核糖体 阴性。抗Sc1-70 阴性,IgG型 阴性<12GPL/ml IgM型 阴性<12MPL/ml .ESR 116mm/h.
7.在为期三月的检查期间未服用任何药物,直至6月22日再次住进苏州市中医院。医生以未分化结缔组织疾病予于用药治疗。
住院期间完善相关检查,WBC 8.52 10⌒9/L,中性粒细胞(NEUT%) 66.3%,HGB 110 g/l,血小板PLT 338 10⌒9/L,谷丙转氨酶ALT 17.6 U/L,谷草转氨酶AST 24.3 U/L,球蛋白GLO 55.37g/L,IgG 11.600g/L,IgA 23.600 g/L,IgM 2.480 g/L,C3 0.753 g/L,ESR 111mm/h,RF<10.6 IU/ ml,ASO<51.6 IU/ml,CRP2 4.050 mg/L.住院期间用甲强龙,环磷酰胺静滴。18天的治疗后复查IgM 3.230 g/L, IgA 23.900g/L,C3 0.693 g/L,ESR 107 mm/L,球蛋白GLO 55.37 g/L. 毫无下降迹象,但脱发较之前有所减少。疼痛好转但不能多走动。
8.医生瞩出院至少在家休息两月,在吃药观察。看免疫球蛋白是否能在药物作用下降低,予于带药 强的松 8粒/天,奥克 1粒/天,纷乐(羟氯喹)4粒/天,外加中药20帖。激素药一星期减一粒。,1.希望能得到确诊!!!
2.想知道是否以上治疗的方向有误?