问题分析：骨髓纤维化简称髓纤.是一种由于骨髓造血组织中胶原增色其纤维组织严重地影响造血功能所引起的一种骨髓增生性疾病原发性髓纤又称“骨髓硬化症“原因不明的髓样化生.本病具有不同程度的骨髓纤维组织增生以及主要发生在脾其次在肝和淋巴结内的髓外造血典型的临床表现为幼粒.幼红细胞性贫血并有较多的泪滴状红细胞骨髓穿刺常出现于抽脾常明显肿大并具有不同程度的骨质硬化.临床表现为1.逐渐出现的疲乏无力消瘦衰弱；2.皮肤粘膜苍白紫癜；3.部分病人有骨关节疼痛肾绞痛发热左上腹不适沉重压迫感或疼痛；4.肝脾肿大以脾肿大显著；5.晚期病人可有严重贫血和出血.治疗原则：1.贫血可用康力龙口服或丙酸睾丸酮肌注；2.有溶血者可加用强的松；3.白细胞高伴脾肿大显著者可行小剂量化疗可选用马利兰羟基脲瘤可宁阿糖胞甘等；4.可试用干扰素及１２５羟基维生素Ｄ３.5.巨脾引起严重压迫症状或脾梗塞脾原性血小板减少症明显顽固性溶血及门脉高压症者可考虑切脾.
