问题分析:人体发生学中枕大孔区闭合最晚故容易发生畸形等报道小脑扁体下疝的原因用胚胎发育畸形解释最合适.单纯扁桃体下疝者很少常合并其他枕大孔区畸形曾报道38例枕大孔区畸形中ACM17例占44.7%.将扁桃体下疝分为4型:I型为小脑扁桃体下端疝入椎管;II型除I型改变外伴有下位桥脑延髓向下移位;III型系延髓小脑疝入椎管或伴颈段脊髓膜膨出;IV型为小脑发育不全.II型临床表现虽不同并非两种独立疾病是同一疾病不同阶段病情进展可合并脊髓空洞症.报道的17例ACM中5列合并脊髓空洞若早期手术可减轻枕大孔骨缘对小脑的压迫有利于改善局部血液循环防止脊髓中央软化预防脊髓空洞症形成.生活护理:小脑扁桃体下疝属先天发育性疾病幼年时症状不明显不被人们重视青壮年时症状逐渐明显加重影响日常生活和工作始就医治疗.有例34岁就走路不稳视物模糊未引起重视直到38岁CT检查发现脑室扩大而就医但查不出扩大的原因而误诊为脑干变性改变41岁症状进一步加重磁共振检查才确诊为ACM畸形.如果早期做MRI检查可获早期诊断早期治疗之目的不致丧失劳动力后才确诊.