问题分析：术后对日常生活没有影响.有一定的遗传性但不是绝对的.房室管畸形曾称为心内膜垫缺损第１孔型缺损房室共道或原发孔缺损是第１隔与心内膜垫发育不全形成的一系列先天性心脏畸形.主要病变是房室环上下方心房和心室间隔组织部分缺失且可伴有不同程度的房室瓣畸形.房室管畸形不多见在各类心房间隔缺损病例中仅占５％.１.第１孔型心房间隔缺损胚胎期心内膜垫发育不全未能与第１隔完全融合出生后第１孔持续未闭.缺损呈半月形下缘为房室瓣瓣环上缘为第１隔下缘冠窦开口位于缺损的后上方二尖瓣和三尖瓣瓣叶无异常心室间隔完整.此型甚为少见.２.部分型房室共道除第１孔型心房间隔缺损外二尖瓣六瓣叶中央部位缺裂.裂口长度不一从瓣叶游离缘小的缺裂到整个瓣叶全长分裂.裂口边缘瓣叶组织卷缩并有腱索附着.多数病人三尖瓣瓣叶无裂缺瓣叶基部附着于心室间隔两侧心室腔间无通道.二尖瓣大瓣叶缺裂产生关闭不全心脏收缩时血液从左心室返流入左心房再经第１孔型心房间隔缺损进入右心房.此型缺损在房室管畸形中最为常见.3.完全型房室共道此型缺损比较少见病变复杂形态变异亦较多.心房间隔下部第１孔型缺损与心室间隔膜部缺损相连接二尖瓣和三尖瓣发育均异常可分裂为数片小瓣叶左右房室环互相沟通二尖瓣和三尖瓣瓣叶均缺裂正常的二尖瓣和三尖瓣被共同房室环的前瓣叶和后瓣叶所替代.二尖瓣前瓣叶和三尖瓣隔瓣叶可部分或完全分裂成为两个组成部分亦可融合成为整片的共同前瓣叶（图７３-４２）.前一种情况最为多见前瓣叶裂口边缘通过许多细短的腱索将二尖瓣及三尖瓣附着于心室间隔上缘的两侧；极少数病例共同前瓣叶裂缺边缘通过腱索附着于右心室异常的乳头肌而不附着于心室间隔上缘.此外二尖瓣前瓣叶与三尖瓣隔瓣叶亦可无裂缺且互相融合成为共同前瓣叶瓣叶与心室间隔及心室壁之间没有腱索悬浮在心室间隔缺损的上方.这种情况也较多见.
