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新生婴儿验血得了蚕豆病,怎么办?

性别:男

年龄:1岁

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
新生婴儿验血得了蚕豆病,怎么办?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
麻秋雷 中医科
三级甲等 南开医院

问题分析: 蚕豆病是一种基因突变引起的体内酶缺乏引起的,无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,不吃蚕豆及某些容易诱发的药物。
现在孩子发病了吗,如果是就需要住院治疗了,因为容易发生溶血性贫血,问题可大可小的。

郭艳伟 传染科
山东中医药大学

问题分析: 蚕豆病,是遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病,俗称蚕豆病。全世界约2亿人罹患此病。我国是本病的高发区之一,呈南高北低的分布特点,患病率为0.2-44.8%。主要分布在长江以南各省,以海南、广东、广西、云南、贵州、四川等省为高。G6PD缺乏症发病原因是由于G6PD基因突变,导致该酶活性降低,红细胞不能抵抗氧化损伤而遭受破坏,引起溶血性贫血。
G6PD缺乏症在无诱因不发病时,与正常人一样,无需特殊处理。防治的关键在于预防,严格遵照以下健康处方,预防发作。其次是对妊娠晚期孕妇或新生儿服用小剂量苯巴比妥,可有效减低新生儿核黄疸的发生。输血是本病急性发作时最有效的疗法,其次是纠正酸中毒、处理肾衰。轻中度溶血患者一般用补液治疗

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此病可以遗传给下一代,规律是,父亲患病,可以传给女儿,不传给儿子,母亲患病,可以将病传给约半数女儿和儿子。父或母有这种酶缺乏时,婴儿出生时应留脐带血检查,并及早采取措施,以防新生儿黄疸加重,影响小儿智力发育。若孩子一经诊断为红细胞葡萄糖-6磷酸脱氢酶缺乏。
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