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假性甲状旁腺功能减退症都有什么症状

性别:男

假性甲状旁腺功能减退症都有什么症状
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
谷印亮 医师 中医科 极速问诊
一级甲等 河北省邢台市威县贺钊卫生院

问题分析:你好,假性甲状旁腺功能减退症是一种具有甲状旁腺功能减退症的症状和体征的遗传性疾病。本症主要是靶器官(骨和肾)对甲状旁腺激素失敏,甲状旁腺增生,血中甲状旁腺素增加,而临床表现为甲状旁腺功能减退;典型病例还有独特的骨骼和发育缺陷。

主治医师 内科 极速问诊

问题分析:  症状   主要由于长期血钙过低伴阵发性加剧引起下列症状:   (一)神经肌肉症状由于神经肌肉应激性增加所致。轻症仅有感觉异常,四肢刺痛、发麻、手足痉挛僵直,易被忽视或误诊。当血钙降低至一定水平时(80mg/L以下)常出现手足搐搦发作,呈双侧对称性腕及手掌指关节屈曲,指间关节伸直,大拇指内收,形成鹰爪状;此时双足常呈强直性伸展,膝关节及髋关节屈曲;严重病例全身骨骼肌及平滑肌痉挛,可发生喉头和支气管痉挛,窒息等危象;心肌累及时呈心动过速,心电图示QT延长,主要为ST段延长,伴异常T波;膈肌痉挛时有呃逆;小儿多惊厥,大多系全身性,像原因不明性癫痫大发作而可无昏迷、大小便失禁等表现。上述症状均可由于感染,过劳和情绪等因素诱发。女性在经期前后更易发作。血钙在70~80mg/L左右,临床上可无明显搐搦称为隐性搐搦症,若诱发血清游离钙降低或神经肌肉应激性增高时可发作,下列试验可使隐性者显示其病情:   1.面神经叩击试验(Chvostek征)以手指弹击耳前面神经外表皮肤,可引起同侧口角或鼻翼抽搐,重者同侧面部肌肉亦有抽搐。   2.束臂加压试验(Trousseau征)将血压计橡皮袋包绕于上臂,袋内打气以维持血压在舒张压及收缩压之间,减少以至停止上臂静脉回流3分钟,可引起局部手臂的抽搐。   (二)精神症状于发作时常伴不安、焦虑、抑郁、幻觉、定向失常、记忆减退等症状,但除在惊厥时,少有神志丧失。精神症状可能和脑基底核功能障碍有关。   (三)外胚层组织营养变性及异常钙化症群如甲状旁腺功能减退为时过久,常发现皮肤粗糙,色素沉着、毛发脱落,指(趾)甲脆软萎缩,甚而脱落;眼内晶状体可发生白内障。病起于儿童期者,牙齿钙化不全,齿釉发育障碍,呈黄点、横纹、小孔等病变。患儿智力多衰退、脑电图常有异常表现,可出现癫痫样波(不同于原因不明性癫痫,于补钙后,癫痫样波可消失):头颅X线片可见基底节钙化,骨质也较正常致密,有时小脑亦可钙化。   诊断   甲状腺手术后发生者诊断容易。特发性而症状隐潜者易被忽略,误认为神经官能症或癫痫者并不鲜见。但如能进行多次血和尿的检验,则大多数均能及时发现血钙过低性搐搦,上述诱发试验可帮助诊断。主要诊断依据有:①无甲状腺手术或前颈部放射治疗等病史;②慢性发作性搐搦症;③血钙过低,血磷过高;④除外可引起血浆钙离子过低的其他原因,如肾功能不全,脂肪痢、慢性腹泻,维生素D缺乏症及碱中毒等;⑤血清iPTH显著低于正常或缺如;⑥Ellsworth-Howard试验有排磷反应;⑦无体态畸形,如身材较矮,指趾短而畸形或软骨发育障碍等。   特发性甲状旁腺功能减退症尚须和假性特发性甲状旁腺功能减退症、假性甲状旁腺功能减退症I型和Ⅱ型、假性甲状旁腺功能减退症等鉴别此外尚须和其他原因引起的手足搐搦症相区别。特发性体质性易痉症(spasmophilie constitutionnelle id-iopathique)系一慢性体质性神经-肌肉过度应激状态,伴失眠,蚁痒及痉痛等神经官能症表现,并可出现典型的手足搐搦症、血浆钙、镁浓度均正常,但红细胞内镁含量减低,此病虽不多见,也需和特发性甲状旁腺功能减退症相鉴别。

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轻度妊娠期甲状旁腺功能低下患者会出现烦躁、易激动、抑郁、手指或口唇发麻和刺痛、手足和脸。严重时可发生全身骨骼肌、平滑肌痉挛、咽喉、支气管痉挛、窒息等危险症状。该病可导致猝死,流产,胎儿发育停滞,死胎,早产等。一、典型症状1、神经肌肉症状:由于血钙过少,导致神经肌肉紧张性升高,主要表现为手足抽搐,起初会有口角、四肢麻木、刺痛等感觉,随后手足、脸部肌肉痉挛、僵硬,呈现“鹰爪状”、“助产士手”,其典型特征是大拇指向内、手腕和。2、精神症状:与脑基底节钙化有关,轻则表现为兴奋、烦躁、恐惧、焦虑、忧郁、失眠、多梦、记忆力下降,严重者会出现幻觉、幻觉、人格改变,严重的还会出现精神障碍。3、外胚层组织营养退化:患者皮肤粗糙,脱屑,色素沉着,角化过度,毛发稀少脱落,指甲变脆,出现裂纹,白内障、4、心脏表现:低血钙会对心肌电生理特性产生影响,心电图表现为心动过速、心律失常、ST段和QT间期延长、T波,长期低血钙可使心肌收缩能力受到很大的损害,从而引起心肌肥厚、心脏扩大、充血性心衰。严重的低钙会引起迷走神经的损伤,引起心脏的抽搐和突然死亡。二2、糖皮质激素:是目、其它症状莫米松等。严重的哮喘和持续的情况可以妊娠伴有甲状旁腺功能低下的病人会有全身骨骼肌、平滑肌痉挛、喉头、支气管痉挛、窒息等危象,个别病人还会有颅内压升高、视盘水肿等症状。
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甲状旁腺功能减退病人,尽可能不吃磷含量高的食品。由于含磷量较多的食品具有减少血钙含量的功效。如果要多摄入一些含磷量较高的食物,则需要注意饮食的平衡与搭配,避免高钙血症。特定甲状旁腺功能减退者,尽可能不喝牛奶太多,此外,动物肝脏含磷量较多,特别羊肝、鱼类食物含磷量较高者以虾米为主。在饮食方面应该注意少吃盐和含钠食品,多吃蔬菜水果。此外还有日常食物、大豆、花生仁、核桃仁等,西瓜子和大米之类的东西也要尽可能少吃。
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通常情况下,甲状旁腺功能减退症不能治愈,但是能够控制病情。具体内容如下:患者患病之后进行合理的补钙和维生素D是能够控制症状使病情缓解的,但是需要长期坚持,并注意监测血清钙和磷的水平。建议患者及时前往医院进行检查,明确病因后对症处理。注意不要盲目用药,应遵医嘱用药。以免影响身体健康,不利于身体恢复。
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