问题分析:其特征在于后颅窝中的一系列异常,包括第四脑室,小脑延髓池和小脑蚓。一些病人有侧脑室扩张,其中约三分之一患有脑积水。临床症状和体征:经典的Dandy-Walker畸形主要表现为脑积水,颅内压增高,小脑性共济失调,神经麻痹,智力低下。