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噬血细胞综合症是什么病

我在图书馆看到一本书上写着噬血细胞综合症，噬血细胞综合症是什么病？
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王相华 主任医师 内科 极速问诊
三级甲等 山东省立医院

问题分析：噬血细胞综合征是一种少见的严重的疾病，在临床上儿童患者多见一些，成年人也可发病。目前病因并不明确，可能与遗传、病毒感染、药物肿瘤、变态反应等多个因素有关。病人往往表现为发热，反复的发热，并且出现外周血三系减少、肝脾肿大等一系列症状。

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eb病毒噬血细胞综合症怎么办
王玉玮主任医师
儿科山东大学齐鲁医院三级甲等
接受治疗是可以控制病情的，eb病毒嗜血细胞综合征是由EB病毒感染而引起来的，这主要是后天的一个继发性的感染，如果的治疗的情况下，可能继发性的噬血细胞综合症治疗起来比较复杂，一方面的情况下需要给一些抗EB病毒的药物进行研发病的治疗，还有就是需要给予对症的抗感染治疗，接受治疗后是可以控制病情的。
得了噬血细胞综合症应该怎么治疗
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。一方面必须针对原发疾病治疗，例如血液/淋巴系统肿瘤需行化疗，感染相关噬血细胞综合征需抗感染治疗。在原发病治疗的同时应使用噬血细胞综合征治疗方案来控制病情的发展。
什么是噬血细胞综合症
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
噬血细胞综合征是一种单核巨噬系统反应性增生的组织细胞病，可以简单的理解为身体对于抗原的清除出现障碍，造成了大量的淋巴细胞、单核巨噬细胞增殖，引起的多个器官出现了炎症症状。
嗜血细胞综合症是白血病吗
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
不是。噬血细胞综合症和白血病不一样，但是都是严重疾病。噬血细胞综合征主要表现为发热、脾大、全血细胞减少、高甘油三酯、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，并可在骨髓、脾脏或淋巴结活检中发现噬血现象。家族性噬血细胞综合征预后差，疾病进展迅速，建议尽早行骨髓移植术。继发性噬血细胞综合征的治疗较为复杂。
嗜血细胞综合症死亡率高吗
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
噬血细胞综合征死亡率高，噬血细胞综合征是由各种因素引起的血细胞吞噬作用引起的全血细胞减少。噬血细胞综合征患者可出现发热、肝脾肿大、贫血等一系列表现。需要积极寻找病因，对因对症治疗。
噬血细胞综合征的诊断依据
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
噬血细胞综合征的诊断依据是发热，不明原因的发热。两系或以上血细胞减少，血小板减少，贫血。肝脾肿大，尤其脾肿大。铁蛋白升高、血清铁蛋白升高。纤维蛋白原降低或甘油三酯升高，淋巴结，骨髓，肝脾，皮肤，脑脊液找到噬血现象，即细胞过度活化吞噬血细胞现象。
噬血细胞综合征能好吗
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
噬血细胞综合征又称为反应性组织细胞增生症，主要是婴幼儿患者由于遗传、感染，或者是免疫性的疾病导致患者出现有发热，全血细胞减少，同时伴有脾大等异常，严重情况.下也会出现有多脏器功能的衰竭。这种疾病目前并没有特别有效的方法，一般很难完全治愈。主要是采取手术治疗为主，同时也配合相应的药物，主要针对原发疾病用药，或者采取骨髓移植。
噬血细胞综合征是怎么引起的
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
噬血细胞综合征是由淋巴细胞、单核细胞和吞噬细胞系统异常激活、增殖所引起的。若不能控制由此导致的高细胞因子血症及继起的过度炎症反应，临床出现发热、脾肿大、血细胞减少、高甘油三酯血症等。
噬血细胞综合症基因检测是阳性是什么意思
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
噬血细胞综合征发病年龄一般较早，多数发生于1岁以内，但亦有年长发病者。临床表现多样，早期多为发热、肝脾肿大，亦可有皮疹、淋巴结肿大及神经症状。发热多为持续性，亦可自行热退。肝脾肿大明显。皮疹无特征性，多为一过性。约半数可有淋巴结肿大，明显肿大者应与淋巴瘤鉴别。中枢神经系统受累多发生于晚期，可有兴奋性增高、前囟饱满、肌张力改变及抽搐，亦可有局部神经系统体征。
噬血细胞综合症能治好吗
王相华主任医师
内科山东省立医院三级甲等
噬血细胞综合征又称为反应性组织细胞增生症，是由于遗传，感染，或者是免疫性的疾病导致，会出现有发热，全血细胞减少现象，严重的也会出现有多脏器功能的衰竭。这种疾病目前并没有特别有效的方法，一般很难完全治愈。
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