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家族性慢性良性天疱疮症状有哪些

我去医院说我得了家族性慢性天疱疮，这种疾病到底有什么症状？
温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考
聂小娟 副主任医师 皮肤科 极速问诊
三级甲等 山东省立医院

问题分析：家族性慢性天疱疮是一种少见的常染色体显性遗传病，主要的临床表现是一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破损形成糜烂和结痂，通常患病者家族当中有同类或病人，通过家族史临床表现，再结合组织病理和免疫病理，是不难确诊的。

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天疱疮的最初症状
张文娟主任医师
皮肤科北京大学人民医院三级甲等
基本病理变化为表皮棘细胞的棘刺松解，形成表皮内裂隙和大疱。疱液中有棘刺松解细胞，这种细胞胞体大，呈球形，胞核大而深染，胞浆均匀嗜碱性。不同型棘刺松解的部位不同。寻常性天疱疮的棘刺松解发生在基底层上方，因此水疱在基底层上。增殖性天疱疮的棘刺松解部位与寻常性相同，但有明显的棘层肥厚和乳头瘤样增生，并有嗜酸性粒细胞组成的表皮内脓肿。落叶性、红斑性天疱疮的棘刺松解部位在颗粒层或棘层上部。
家族性慢性良性天疱疮症状有哪些
聂小娟副主任医师
皮肤科山东省立医院三级甲等
家族性慢性天疱疮是一种少见的常染色体显性遗传病，主要的临床表现是一个部位多发性水疱，疱壁薄，易破损形成糜烂和结痂，通常患病者家族当中有同类或病人，通过家族史临床表现，再结合组织病理和免疫病理，是不难确诊的。
类天疱疮症状及治疗
聂小娟副主任医师
皮肤科山东省立医院三级甲等
类天疱疮好发于中、老年人，尤其是60岁以后的老人，临床表现为水疱、大疱，水疱周围的皮肤一般或有明显的肿胀，疱壁较厚，不易破裂，尼氏征呈阴性，个人人群会在口腔、咽喉、外阴也有水疱，局部瘙痒、烧灼感。轻度类天疱疮可以外用中、强效糖皮质激素，重度类天疱疮可以通过口服或静滴糖皮质激素来治疗，严重的可以选择糖皮质激素冲击治疗、静滴免疫球蛋白、免疫抑制剂等。
天疱疮的不同症状
陈腊梅副主任医师
皮肤科山东省立医院三级甲等
寻常型天疱疮有超过一半的病人会出现口腔粘膜有水疱和糜烂的现象，随后出现皮肤损害，而且久治不愈。之后在外观正常的皮肤上会出现黄豆以及核桃大的水疱。疱液比清或者是有些浑浊，疱壁比较薄，而且容易破。这种水疱会发生在全身的任何部位。增殖型天疱疮好发于年轻人，比较容易发生在脂溢部位，开始时是松弛性的水疱，而且很容易破裂形成糜烂，尤其出现在有摩擦的部位。损害面会有浆液或者是脓液渗出。
天疱疮的症状有哪些
陈腊梅副主任医师
皮肤科山东省立医院三级甲等
不同类型的天疱疮，它的主要临床表现和受累及的范围都是不同的；寻常型的天疱疮主要是在皮肤黏膜的表面出现松弛性的水疱，并伴有糜烂面、结痂面，部分会伴有搔痒；落叶型的天疱疮有的时候很难发现皮肤上出现水疱或者大疱，往往是全身皮肤的糜烂，大量的渗出；特殊类型的天疱疮并不以糜烂面为主，它是以水肿性的红斑、环状的红斑为主的；而IgA型的天疱疮它往往水疱比较明显，疱壁较紧张，糜烂面并不多。
天疱疮的症状有什么
聂小娟副主任医师
皮肤科山东省立医院三级甲等
天疱疮是一种比较罕见的自身免疫性大疱性皮肤病。主要表现为脸部、躯干、四肢出现明显的红斑、水疱、大疱，疱壁比较薄、尼氏征阳性，这是因为水疱时疱壁可能会在皮肤上移动，同时还会出现发烧等症状。出现皮疹的主要是年轻人，主要是口腔粘膜和生殖器粘膜。在某些特定类型的天疱疮中，一般不会出现明显的水泡，其症状是红斑、糜烂、结痂，有时与脂溢性皮炎相似。天疱疮的临床表现和病理检查是非常重要的。临床上以表皮中的水泡为松解，以激素及免疫免疫抑制剂为主。
天疱疮后有哪些症状表现
陈腊梅副主任医师
皮肤科山东省立医院三级甲等
诊断要点为皮肤上有松弛大疱，尼氏征阳性，常伴有黏膜损害，水疱基底涂片可见天疱疮细胞，组织病理改变有特征性，表皮内有棘刺松解。间接免疫荧光检查血清中有天疱疮抗体，水疱周围正常皮肤或新皮损直接免疫荧光检查，表皮细胞间有IgG和C3沉积。
天疱疮患者症状
陈腊梅副主任医师
皮肤科山东省立医院三级甲等
天疱疮是一种比较常见的类型。有超过一半会出现口腔粘膜有水疱和糜烂的现象，然后就出现了皮肤损害，而且久治不愈。在以后外观的正常皮肤上会出现黄豆以及核桃大的水疱。疱液比清或者是有些浑浊，疱壁比较薄，而且容易破。这种水疱会发生在全身的任何部位，经常会出现颈部，头面，胸背，腋下以及腹股沟处。
天疱疮临床症状
陈腊梅副主任医师
皮肤科山东省立医院三级甲等
超过一半的患病者会出现水泡和口腔黏膜糜烂，进而皮肤受损，并进行长期治疗。大豆和核桃的水泡在将来会出现在正常的皮肤上。泡罩液较清或略浑浊，泡罩壁较薄，易破碎。这种水泡可以发生在身体的任何部位，通常在颈部、头部、胸部、背部、腋窝和腹股沟。
天疱疮临床症状哪些
陈腊梅副主任医师
皮肤科山东省立医院三级甲等
天疱疮开始可仅有少数水疱，见于胸、背部，以后水疱逐渐增多，可渐遍发全身。由于疱壁薄，很易破裂而成为大片的潮红糜烂面。若继发感染，则有脓疱及脓痂，分泌物有一股难闻的臭昧。若不及时治，水疱及糜烂面不断向周围扩大，大量体液丢失，体质日渐衰弱，发生低蛋白血症，因肺感染、败血症及恶液质而死亡。
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