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原发性皮肤淀粉样变病是什么病

我前段时间检查发现有原发性皮肤淀粉样变病,想问一下这是什么病?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
聂小娟 副主任医师 皮肤科 极速问诊
三级甲等 山东省立医院

问题分析:原发性皮肤淀粉样变它是指淀粉样的蛋白沉积于正常的皮肤,但是不累及其它器官的一种慢性疾病。苔藓状淀粉样变它的临床表现可以是半球形、圆锥形或者是多角形丘疹,摸起来是比较硬的,颜色可以是正常的肤色或者是呈褐色,排列比较密集。

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皮肤淀粉样变10年了的原因是表皮最下端的细胞即基底细胞层的细胞角蛋白沉积所致,至于为什么会有角蛋白沉积,原因不明,可能与免疫失调有关。此病危害性不大,可以不用治疗。但是如果瘙痒厉害就口服抗组胺药如氯雷他定等,外用维A酸类软膏和糖皮质激素软膏,局部用保鲜膜包15分钟。个别大疙瘩可以做冷冻治疗去除。
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淀粉样变病的病因尚不明确,原发性系统性淀粉样变常有皮肤损害。主要表现为原发性皮肤淀粉样变,典型的皮肤损害为半球形、多角形或圆锥形质硬丘疹,顶端有黑色角栓,皮损密集而不融合,小腿和上背部皮疹沿皮纹呈念珠状排列为其特征,剧烈瘙痒。
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皮肤淀粉样变,目前尚无办法使皮疹消退。这种病是指淀粉样物质沉积于组织或器官导致的疾病,是属于常染色体显性遗传,或与代谢障碍有关的疾病。这样的病,宜清淡饮食,忌辛辣刺激性食物,多吃新鲜的蔬菜和水果。
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皮肤淀粉样变,大多是见于中年人。皮损都是对称分布的,主要是两侧的小腿前侧,另外在手臂的外侧,腰部以及大腿,都会出现一定的皮损。这种皮损的状态,都是以半球形或者是圆锥形的丘疹为主,质地坚硬,呈棕色或者是褐色,也有的呈皮肤的颜色。
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淀粉样变病的胃肠道表现如下:淀粉样变病的胃肠道表现有肠腔水肿、僵硬,胃壁水肿、僵硬,会伴随有小部分隆起的情况。患者身体出现以上症状,需取活检送至消化内科进行诊断,确诊是否为胃肠道淀粉样变。如果确诊为胃肠道淀粉样变,患者的消化功能、吸收功能及胃肠道蠕动会出现不佳的状态,且会有胃痛、胃胀、腹痛、腹胀、进食不消化、恶心呕吐、腹泻等症状。
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淀粉样变皮肤是指淀粉样蛋白沉积于正常的皮肤组织中而不累及其他器官的一种慢性皮肤病,少数会出现结节表面皮肤萎缩,剧烈的瘙痒,色素沉着、色素减退、毛细血管扩张等,多见于两小腿胫前,自觉瘙痒剧烈,长期搔抓,丘疹融合成苔藓样变。
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淀粉样变皮肤病一般指皮肤淀粉样变病。皮肤淀粉样变病可能与遗传、环境等原因有关,需要及时处理。具体分析如下:1.遗传:部分皮肤淀粉样变病具有一定的家族聚集性,患者可能有家族遗传病史,能够在家族中发现其他患者,需要定期筛查。2.环境:如果长期生活在潮湿环境内或者紫外线较为强烈,出现皮肤淀粉样变病的概率一般会更高。建议平时注意防晒,比如外出戴帽子、打伞,同时经常开窗通风。此外,这种情况还可能是慢性炎症、梅毒等导致的,需要积极就医。若属于结节型皮肤淀粉样变,可以选择皮肤磨削术进行治疗。该方法是采用磨头磨削表皮和真皮浅层,使胶原纤维和弹性纤维重新排布,从而达到治疗的目的。
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一般来说,淀粉样变心肌病的症状有体位性低血压,活动耐力下降,胸闷憋气等。淀粉样变心肌病是一种心肌功能紊乱的疾病,在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质。疾病早期患者可无特异性症状,随着病情进展,患者可能会出现体位性低血压,活动耐力下降,胸闷憋气等症状。建议患者及时前往医院就诊,以免延误病情,影响身体健康。
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通常情况下,淀粉样变心肌病不多。淀粉样心肌病又称心肌淀粉样变,是指在心肌细胞中出现淀粉样蛋白变化的一种表现。这种心肌淀粉样变的几率很低,临床上也会出现,如果超声显示左心室腔较小,后壁和心室间隔增厚的患者,需要考虑是淀粉样变心肌病。这种情况在心肌病中发病率很低。由于心功能的恶化,会导致患者出现限制或扩张性心肌病的表现。如果出现淀粉样变心肌病,则需要进行心脏移植,药物的疗效并不理想。
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