患儿，男，1月9天，因“皮疹1月余，加重伴发热3天”于2008.9.12入院。患儿孕G3P2孕35+周胎膜早破27小时自然分娩，出生体重2800g，Apgar评分8-8分/1-5分钟，出生后即发现皮疹，为全身散在剥脱性红色皮疹，曾于2008.8.4-8.20住院，诊断伟“新生儿败血症”，先后予“噻吗灵、青霉素、稳可信”抗感染治疗，皮疹明显减少，出院时见皮肤褶皱处皮损及双耳道渗液。2008.9.9起患儿皮疹又有加重，出现全身弥漫性红斑及鳞状脱皮，同时伴有发热，热峰37.6°C，吃奶量下降再次入院。入院查体：反应可，双眼结膜可见脓性分泌物，全身皮肤弥漫性红斑和鳞状脱皮，部分皮损处可见渗液。心肺听诊无殊。入院初步诊断：1.败血症。2.先天性鱼鳞病？湿疹？入院后查：血常规：WBC24.9×109/L，N38.7%，HB128g/L，PLT410×109/L，CRP>160mg/L。血培养：金黄色葡萄球菌。IG+C3示IgG6.12g/1,IgA0.53g/1,IgM,0.74g/1,总IgE>400IU/m1；CD3 62.6%，CD4 47.23%, CD8 13.76%, CD4/CD8 3.43;皮肤脱落物病理示片状角化不全的表皮组织。入院后先后予稳可信、克倍宁、大扶康等抗感染治疗并加强皮肤护理，患儿血象、CRP渐下降，9.29WBC14.8×109/L，N31.7%，HB128g/L,PLT423×109/L,CRP18mg/L,但全身皮肤仍弥漫性潮红伴脱屑及双耳道脓性分泌物。
