问题分析: 威尔森氏症(Wilson’s Disease)是一种自体隐性遗传疾病, 是因第十三对染色体上的两个基因(ATP7B)异常, 造成血浆中携带铜离子的蓝胞浆素(ceruloplasmin)缺乏,使得铜离子代谢产生异常,让过多的铜离子在肝,脑、角膜、心脏等处沉淀, 而造成全身性的症状。大约每三万人中会有一人罹患此病。发病年龄大多见於六岁儿童到四十岁的成年人。
临床表现包括肝脏, 神经, 精神, 以及血液方面的表现。 通常早期发病者是以肝脏的症状为主,如果没早期发现诊断,随著时间经过,会演变成慢性肝炎,肝硬化,甚至肝衰竭,。少数患者甚至会以猛爆性肝炎来表现,死亡率相当高。
接受治疗活久点,不接受治疗最少不出一个月,如果严重,接受肝移植存活几率大约20%。人当然会变得越来越憔悴