问题分析: 您好,脊髓空洞症是由于各种先天或后天因素导致产生进行性脊髓病的脊髓空穴样膨胀。高发年龄31~50岁,儿童和老年人少见。
临床表现为节段性、分离性感觉障碍、节段性肌肉萎缩和传导束性运动、感觉及局部营养障碍。病变累及延髓者称为延髓空洞症。
早期突出症状为节段性分离性感觉障碍,即痛、温觉丧失而触觉及深感觉存在。大多数病例以不对称的单侧感觉丧失起病。感觉缺失可能通过无痛性皮肤溃疡、瘢痕、水肿、Charcot关节、末端指(趾)骨再吸收等临床表现反映出来。患者多因手指无痛觉,局部皮肤被烫伤而就诊。
脊髓空洞症多出现上肢的下运动神经元性萎缩和无力。病变常累及上肢末端,以爪形手最多,极少影响前臂及上臂,相应节段的肌肉萎缩及肌束颤动。
最常见关节肿大、关节面磨损、骨皮质萎缩和骨质脱钙,多侵犯上肢关节,不伴疼痛;皮肤营养障碍,包括出汗异常、青紫、过度角化、皮肤增厚。
疾病晚期可有膀胱、直肠功能障碍。
根据病程进展缓慢,单侧或双侧节段性分离性感觉障碍,单侧上肢或手部肌肉萎缩、神经营养障碍以及其他先天缺陷,结合核磁共振检查结果可明确诊断。