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小儿干扰素-γ受体缺陷病是怎么引起的啊？

性别：女

年龄：4

小儿干扰素-γ受体缺陷病是怎么引起的啊？

温馨提示：因无法面诊，医生建议仅供参考

刘玲,福建医科大学附属协和医院,副主任医师

刘玲副主任医师儿科

三级甲等福建医科大学附属协和医院

问题分析：你好，小儿干扰素-γ受体缺陷病是一种基因突变；IFN-γR1广泛存在于多种免疫活性细胞。非结核分枝杆菌(NTM)刺激吞噬细胞分泌IL-12、IL-18和IFN-γ，诱导Th1细胞分化，促进CTL杀伤BCG和NTM。细胞因子IFN-γ和TNF-α还能直接抑制BCG和NTM。因此，IFN-γ是抗NTM和BCG最关键的因素。
　　IFNGR1基因突变，IFN-γR1(α链)表达缺陷，使上述杀伤机制发生障碍，因而发生严重的NTM感染或播散性BCG

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小儿干扰素γ受体缺陷病主要是基因突变、接种卡介苗等原因引起的。1.基因突变：小儿干扰素γ受体缺陷病是一种少见的常染色体隐性遗传疾病，通常是IFNGR1的基因突变，导致IFN-γR1完全不表达而引起的。2.接种卡介苗：卡介苗属于一种活菌疫苗，如果患儿存在先天基因突变的情况，对结核杆菌无抵抗力或抵抗力很弱，接种卡介苗后会产生严重的卡介苗反应，进而会引起小儿干扰素γ受体缺陷病。

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一般可能是痔疮引起的，痔疮主要是看轻重的程度，一定要调整饮食生活规律，多食用富含纤维的食物。多吃蔬菜水果谷类。还可以促进肠蠕动利于排便。不要吃辛辣油腻的东西，酒咖啡也尽量少喝。

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