问题分析:川崎病的诊断治疗
1.川崎病的诊断:
①不明原因的发热,持续5天以上或更久;②双侧结膜充血(无水肿及分泌物);③口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红或干裂,并呈杨梅舌;④发病初期手足硬肿和掌跖发红,以及恢复期指趾出现膜状脱皮;⑤躯干多形性红斑,但无水泡及结痂;⑥颈淋巴结的非化脓性肿胀,其直径达1.5cm或更大。以上6条要符合5条才能确定。
但如二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,则具有以上四条可以诊断。
今年报道不典型的川崎病例增多,仅具有2-3条主要症状,但有典型的冠状动脉病变。多发生于婴儿。一旦怀疑川崎病时,应尽早作超声心动图检查。
非典型KD见于以下两种情况:⑴诊断标准6项只符合4项或3项,但在病程中经超声心动图或心血管造影证实有冠状动脉瘤者(多见于<6月的婴儿或>8岁的年长儿),属重症。⑵诊断标准中6项中只有4项符合,但超声心动图检查可见冠状动脉灰度增强(提示冠状动脉炎,此型冠状动脉扩张少见);
非典型KD诊断的参考项目:⑴卡介苗接种处再现红斑;⑵血小板数显著增多;⑶C-RP、ESR明显增加;⑷超声心动图示冠状动脉扩张或动脉壁灰度增强;⑸出现心脏杂音(二尖瓣关闭不全或心包摩擦音);⑹伴低蛋白血症、低钠血症。
川崎病的心脏超声诊断
主要是冠状动脉扩张与冠状动脉瘤的判断,教科书上有绝对数值,另外还有一个相对数值,即冠状动脉扩张时,冠状动脉内径不超过4mm其与主动脉根部内径之比大于0.16小于0.3;冠状动脉瘤机冠状动脉内径大于4mm,其与主动脉根部内径之比大于0.3,在巨大冠脉瘤(内径大于8mm)。是由北京儿童医院梁翊常教授总结出来,并且已经得到了广大临床医师的认同,可以进行推广,有助于提高川崎病的诊断技术。即采用左右冠状动脉的直径与主动脉的直径之比值来判断冠状动脉扩张与冠状动脉瘤。LCA or RCA/AO。
2.KD的鉴别诊断:应与各种出疹性传染病、病毒感染、急性淋巴结炎、葡萄球菌感染、类风湿病以及其他结缔组织病、病毒性心肌炎、风湿性心脏炎等相鉴别。
与猩红热不同之点为:①皮疹在发病后3天才开始②皮疹形态接近麻疹和多形红斑;③好发年龄是婴幼儿及较小儿童时期;④青霉素无疗效;
与幼年类风湿病不同之处为:①发热期较短,皮疹较弥漫;②手足硬肿,显示掌跖潮红;③类风湿因子阴性。
与渗出性多形性红斑病不同之点为:①;眼、唇无脓性分泌物及假膜形成;②皮疹不包括水疱及结痂。
与出疹性病毒感染性疾病的不同点为:①唇、潮红干裂、出血,呈杨梅舌;②手足硬肿,掌跖潮红及后期出现指趾端膜状脱皮;③眼结膜无水肿及分泌物;④白细胞总数及粒细胞总数均升高,伴核左移;⑤血沉及C反应蛋白均显著升高。而麻疹有Koplik斑,白细胞减少。
与急性淋巴结炎的不同点为:①颈淋巴结肿大及压痛较轻,局部皮肤及皮下组织无红肿;②无化脓病灶。
与病毒性心肌炎不同之点:①冠状动脉病变症状突出;②特征性手足改变;高热持续不退。
与风湿性心脏炎的不同之点:①冠状动脉病变症状突出;②无意义的心脏杂音;③发病年龄以婴幼儿为主。
与系统性红斑狼疮不同之处:①皮疹在面部不显著;②白细胞总数及血小板一般升高;③抗核抗体阴性;④好发年龄是婴幼儿及男孩多见。
金黄色葡萄球菌感染引起中毒休克综合症全身症状严重,有休克表现并见感染灶。
3.治疗:
(1).丙种球蛋白:已经证实丙种球蛋白加口服阿斯匹林可降低冠状动脉瘤的发生率。必须强调在发病后10日内用药。所以快速准确的诊断出KD是完成良好治疗的关键。用法:单剂量2g/kg10-12小时输入,同时加服阿斯匹林30-100mg/kg.d分3-4次口服,连用14天。以后减至5mg/kg.d,顿服。
附 发生冠状动脉瘤的高危因素:发病年龄在1岁以内,C反应蛋白强阳性,血小板低于20X109/l,血浆蛋白低于3.5g/l及红细胞压积低于35。
(2).阿斯匹林:用法仍存在争议,目前倾向于中等剂量即:30-50mg/kg.d分3-4次。
(3).皮质激素:临床上没有有力证据表明该药对川崎病有良好疗效。相反,有形成冠状动脉瘤的危险。