问题分析:一种原因不明,以自发性肺动脉压进行性升高为特征,常伴右室肥大和右心功能不全表现的心血管疾病。基本病变为肺小动脉的硬化、狭窄、栓塞或丛状变。青壮年起病,常呈进行性加重。1.本症的治疗问题尚缺乏根本性手段,以对症治疗为主。 2.血管扩张剂在本症治疗中得到肯定。 3.晚期病例可考虑心肺联合移植治疗。本病治疗的效果欠佳,缺乏特异方法及药物,发生右心衰竭时常规治疗效果较差,应加强扩血管药物和利尿剂的应用。抗凝药物在严重情况下可以选用。原发性肺动脉高压症是一复杂的少见病种,诊断主要依靠辅助检查,尤其是右心导管检查。但检查专案的安排仍应遵循先进行经济、安全,对诊断帮助大的专案,后考虑昂贵、有创伤性检查。
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