大疱性表皮松解症

问题分析：　1.西医治疗 可选用维生素E100mg，3次/d和枸橼酸钠2g，3次/d。严重患者特别足致死型患者，可应用皮质类固醇激素，新生儿开始剂量为140mg/d，分数次服用苯妥英钠是治疗营养不良性大疱性表皮松解症有希望的药物，该药能抑制皮肤的胶原酶，初用5mg/（kg?d），分数次服，逐渐加量到8mg/（kg?d），半年后减为6mg/（kg?d），1年后改为1天量隔天服。 　　抗生素可用于预防或控制继发感染。严重患者特别是致死型，贫血严重者，常需输血或其他支持疗法。