问题分析:你好,强直性肌营养不良症由Delege(1890)首先描述。肌强直表现受累的骨骼肌收缩后松驰显著延迟,导致明显的肌肉僵硬,肌电图出现特征性连续高频电位放电现象。肌强直分布不如先天性肌强直那样广泛,多限于上肢肌肉和舌肌。肌萎缩与肌强直之间并无明显的关系。大部分病人有白内障、多汗、秃发、基础代谢率下降、肺活量减少、消瘦、月经不调、阳萎、性欲下降和不孕等,尚可有胃肠道平滑肌功能障碍,部分病人智力衰退甚至痴呆。
1、患者禁忌或禁服的药物:
(1)庆大霉素、链霉素、卡那霉素、新霉素、四环素、土霉素、杆菌素、多粘菌素;
(2)非那根、安定、吗啡、乙醚、普鲁卡因(慎用);
(3)奎宁、奎尼丁、普鲁卡因酰胺;
(4)箭毒、琥珀酰胆碱、氯化氨酰胆碱;
(5)蟾蜍及其中成药丸:六神丸、喉症丸等;
(6)性味寒凉的中药
2、起居有常,首先要按排好一日生活秩序,按时睡眠,按时起床,不要熬夜,要劳逸给合。
3、避风寒、防感冒,肌无力、肌萎缩等患者抵抗力较差,伤风感冒不仅会促使疾病复发或加重,还会进一步降低机体对疾病的抵抗力。
4、饮食要有节,痿证的病机与脾气亏虚关系密切,故调节饮食更为严重,不能过饥或过饱,在有规律,有节度,同时各种营养要调配恰当,不能偏食。
5、注意适量运动,锻炼身体增强体质,但不能运动过量。病情较重的病人或长期期卧床不起的病人,应给予适当的按摩防止褥疮的产生。
6、在治疗上病人应有良好的心态与康复的信心。鼓励病人和病人本身应该有积极乐观的治疗信心,减少病人的心里负担,避免精神剌激和过度脑力(体力)劳累。
7、注意各种感染,生活保持有规律,饮食方面应多食富含高蛋白的食物如:鸡、鸭、鱼、瘦肉、豆腐、黄豆、鸡蛋、植物蛋白与动物蛋白以及新鲜蔬菜水果,营养搭配对病人来讲非常重要,注意食物的易消化性。
8、忌食食物:生冷、辛辣及过咸食物以及烟酒等刺激。服药期间禁食绿豆。
9、中晚期患者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式以维护患者营养及水电解质平衡。