问题分析:病例分析:您好先天性侏儒痴呆综合征(congenitaldwarfismdementiasyndrome)又称Noonan综合征、Noonan-Ehmke综合征、假性Turner综合征、翼状颈综合征、Turner男性表型、男性Turner综合征目前认为是常染色体显性遗传其具有Turner综合征的临床特征伴有肺动脉狭窄、房间隔缺损、动脉导管未闭及肥大性心肌病等先天性心脏病而染色体检查正常意见建议:一)治疗:如为激素缺陷可用持续法或循环法补充治疗应尽早开始并按需要长期应用有心血管畸形者应予手术有并发症者应作对症处理迄今为止尚无有效的方法(二)预后:本病征预后不良多在儿童期死亡仅少数可活到成年死亡原因主要为感染、肠梗阻和心血管病损近年认为本症伴肥大性心肌病者预后不良