问题分析:本病的病因尚不明了,患者常有家族史,在同一个家庭中可有几个人发病,故有人认为本病通常为常染色体显性遗传性皮肤病。但国内曹元华报告64例毛发红糠疹病例仅有24例有家族史,因此不能完全用遗传因素解释本病的病因;此外本病在临床和组织学方面都有许多特征,提示为一种维生素缺乏疾病(特别是维生素a),而大剂量维生素a治疗无效。且brunsting通过暗适应试验证明绝大多数病历没有维生素a缺乏现象。
其他内分泌机能的异常,肝功能障碍或某些感染因素等也可能是本病的诱发因素。
毛发红糠疹是一种慢性炎症性皮肤病,其特征为小的毛囊角化性丘疹和播散性鳞屑性斑片,初起时头皮上往往先有鳞屑及红斑。面部和颈部也可有红斑和细薄的糠状鳞屑,以后开始出现特征性的丘疹,丘疹为粟粒大小,发生在毛囊口处,为棕红色或正常肤色,丘疹的中央常贯穿一根萎缩的毳毛或头发,易折断,成为很小的黑点,角质栓下伸入毛囊口内,故不易剥出,丘疹渐渐增多,聚集成片,很象“鸡皮疙瘩”的外观。
本病目前尚无特殊疗法,可酌情选用以下方法。
1.全身治疗
(1)维生素a 可口服维生素a,每日15~30万单位,分3次口服,儿童每天10万单位,对胃肠道吸收不良者,可肌肉注射。如已用药两个月后无效则停用,显效者可继续服用。长期大剂量应用时发注意副作用的发生。表现为食欲不振,皮肤瘙痒,毛发干枯,脱发,口唇皲裂,易激动,骨痛,骨折,颅内压增高(头痛、呕吐)。
(2)维甲酸类 常用的有13-顺维甲酸,剂量为每日0.5~1mg/kg,分次口服。以后每隔2~3周每公斤体重每天增加0.5mg,直至出现疗效。通常治疗剂量为0.5~2mg/(kg · d);依曲替酯开始0.25~0.5mg/(kg · d),连续服药数月,可缓解病情,但停药后可复发。
(3)维生素e 每次100mg,每日3次口服,可增强维生素a疗效。
(4)皮质类固醇激素 仅适用于急性进行期或继发红皮病的病人,可暂时缓解症状,因此一般不宜采用。
(5)免疫抑制剂 此药毒副作用较大,对病情较严重,特别是全身红皮病的患者可酌情选用。常用的有氨甲喋呤(mtx)每周10~25mg肌肉注射或静脉点滴。硫唑嘌呤每天50~100mg分2~3次口服,用药期间应注意观察血常规和肝功能的变化。
(6)中医中药 以清热去风,凉血为治则。方用土地,元参,杭芍,茅根,牛子,生石膏,知母,荆芥,防风等,每日1剂,水煎服。此外可用雷公藤多甙20mg/次,每日3次。
2.局部治疗 局部治疗应以润肤,角质松解为原则,可选用3~5水杨酸软膏,10~20尿素软膏,10~20鱼肝油软膏,0.1维甲酸软膏。此外皮质类固醇软膏或霜剂外用亦有一定疗效。
3.物理疗法 糠浴,淀粉浴及矿泉浴等都可应用。