肥厚性心肌病 心脏衰竭病人可以安装心脏起博器延长寿命吗？

目前临床上缺少肥厚性心肌病的专用药物。贝塔阻滞剂是首选的一线用药，如果患者不能耐受贝塔组织剂，或者有禁忌，可以选择钙离子拮抗剂。如果是肥厚型梗阻性心肌病，钙离子拮抗剂会增加流出道阻塞，尤其是在心功能不全时，可以服用洋地黄制剂和利尿剂，可以增强心肌收缩能力，降低血容量，增加心室梗阻，如果心塞时有快速十率的房颤，可以选择洋地黄，也可以选择利尿药物，同时要注意缓解肺淤血，配合贝塔受体阻滞剂、钙拮抗剂等。

肥厚性心肌病患者不宜饮酒，因饮酒可使病情恶化并影响心脏功能。肥厚性心肌病属心肌病分型之一，以室间隔肥厚为主，并引起心肌收缩、和舒张功能减退。而且一旦发生肥厚性心肌病后，必须及时到医院就诊，经心电图、心脏彩超、冠脉CTA、冠脉造影、核素心肌显像和心肌等活检，以明确肥厚性心肌病病情轻重，进而确定后续治疗方案。从治疗角度来看，目前主要采用药物保守治疗和手术彻底根治，这两种治疗方案。

肥胖性心肌病是一种不能剧烈运动的疾病。在青春期，运动时突然死亡主要由肥大型心肌病变所致，特别是阻塞型肥大型心肌病变。在阻塞型心肌病变中，由于左室收缩而使血液在狭窄的通道内形成了一个负压，使二尖瓣前部向前移动，使阻塞加剧，在收缩中期和后期尤为明显，尤其是在锻炼之后，这一现象就会加剧。对于不阻塞性肥厚的心慌、气短的人来说，要减少运动，要多休息，不要受凉。

肥厚性疾病的处理相对困难，以不一定能根治为主。肥厚性心肌病以改善症状为主，降低并发症，防止猝死的发生，其中，药物治疗为肥厚性心脏病治疗提供了依据，以流出道梗阻为治疗目标的药物包括β受体拮抗剂，非二氢吡啶类钙通道阻滞剂等。当存在心衰时需针对心衰进行药物治疗，在伴有房颤的情况下，需给予抗凝治疗。对胸闷不舒服患者，应用硝酸酯类时，应引起重视，要排除外流道梗阻，以免用了以后加重病人的病症。非药物治疗以手术为主，酒精室间隔消融术为辅，及起搏治疗，对现在的病人普遍建议酒精室间隔消融，但还需结合适应症而定。

肥厚性心肌病的预后有较大的不同。对梗阻性肥厚性心肌病（简称梗阻性心肌病），部分于青少年时期及活动期间突然死亡，部分逐渐发生心力衰竭（心衰），进展至终末期心衰（心衰），最终死于心力衰竭，感染及其他疾病。而部分病人（以非梗阻型肥厚性心肌病为主），临床表现较轻，大多在平时健康查体中被检出，对一般日常活动无影响，临床症状较轻，寿命与正常人相近。

一般情况下，肥厚性心肌病能手术，具体内容如下：如果患者患有肥厚性心肌病，但使用药物治疗该症的作用并不明显，或患者已经出现了比较严重的流出道梗阻，患者可以遵医嘱接受室间隔切除术来进行治疗，从而控制病情发展，缓解患者的不适症状。在进行手术前，患者应完善各项检查，以排除各项手术禁忌症，以免身体无法耐受手术。

肥厚性心肌病是不能完全治愈的，只能维持患者病情稳定，延缓患者心脏功能减退的进程。肥厚性心肌病是目前引发我国青少年运动性猝死的主要原因，因此在日常生活中，诊断为肥厚性心肌病的患者应避免剧烈运动，以免剧烈运动时，心脏供血不足，引发脑供血不足，全身循环血量不足，恶性心率失常等。但是如果可以找到合适的心脏供体，行心脏移植术，本病即可治愈。但综合各方面条件，如心脏移植供体来源稀缺，移植排斥反应，体外循环感染等情况，导致其风险较大。肥厚性心肌病主要是与遗传有关。

肥厚性心肌病前期可能会出现以下症状。具体分析如下：1、晕厥：肥厚性心肌病前期有部分人可能会出现晕厥情况。2、心绞痛：患者过于劳累是，出现心绞痛的症状，有可能是肥厚性心肌病前期症状。3、劳力性呼吸困难和全身的乏力：当患者处于休息状态下可能没有明显症状，但是活动量一旦增加，就有可能会出现呼吸困难和全身乏力的情况。建议有以上症状的患者及时到医院进行就诊治疗。

肥厚性心肌病是常染色体显性遗传性疾病，百分之60-百分之70为家族性，百分之30-百分之40为家族性病例和散发病例。儿童病例和成年病例具有同样的致病基因突变。目前证实，至少有14个基因突变与肥厚型心肌病的发病有关。

一般情况下，肥厚性心肌病首选β受体阻断剂比如美托洛尔、比索洛尔、拉贝洛。此外，也可以用非二氢吡啶类钙拮抗剂以及ACEI或ARB类的药物来治疗。尔等，通过负性肌力及减慢心率作用，增加心脏回心血量，如果梗阻型肥厚型心肌病合并有心律失常，易导致猝死或卒中，可以加用抗凝药如利伐沙斑等。禁用硝酸甘油及洋地黄类药物。