问题分析:你好:
巨细胞动脉炎是一种原因不明的系统性坏死性血管炎。血管病变常呈节段性、多灶性,主要累及主动脉弓起始部的动脉分支,亦可累及主动脉的远端动脉,以及中小动脉,故属大动脉炎范畴。
往往伴有风湿性多肌痛。该病几乎都发生于50岁以上老年人,发病年龄在50~90岁之间,小于50岁者亟少。女性发病高于男性,有显著的地域分布。我国较少见。及时诊断和正确的治疗可使预后大为改观。
1全身症状:GCA发病可急可缓,一些患者可指出发病的日期,但多数在症状出现后数周或数月才被诊断。前驱症状包括乏力、纳差、体重减轻及低热(42)等。发热无一定规律,多数为中等度(38℃左右)发热,偶可高达40℃左右。
2 器官受累症状:依据受累血管的不同而表现出复杂的临床症状和体征,病情可轻可重。
(1)头部:颞动脉、颅动脉受累而出现头部症状,以头痛最为常见,约半数患者为首发症状。头痛表现为新近发生的、偏侧或双侧或枕后部剧烈疼痛,呈刀割样或烧灼样或持续性胀痛,并伴有头皮触压痛或可触及的痛性结节,头皮结节如沿颞动脉走向分布,具有诊断价值。头痛可持续性也可间歇性发作。头痛剧烈程度与血管炎严重程度不一定一致。典型的颞动脉受累表现为动脉屈曲、怒张、?搏动增强。也可因血管闭塞?搏动消失。
(2)眼部:常表现为黑蒙、视物不清、眼睑下垂、复视、部分失明或全盲等。可为一过性症状,也可为永久性。眼动脉或后睫动脉受累引起缺血性视神经炎是失明的最常见原因,中央视网膜动脉阻塞、动脉炎所致的枕部皮质梗死也可引起失明。失明可以是初发症状,但一般出现在其它症状之后数周或数月。视觉障碍初始可为波动性,以后变为持续性,可呈单侧或双侧,一侧失明如未积极治疗,对侧可在1~2周内被累及。眼底检查:早期常为缺血性视神经炎。视乳头苍白、水肿;视网膜水肿,静脉曲张,可见绵絮样斑及小出血点。后期可见视神经萎缩等。 眼肌麻痹也较常见,眼睑下垂,上视困难,时轻时重,常与复视同时出现。有时可见到瞳孔不等大,或出现霍纳 征。眼肌麻痹可能由颅神经或眼肌病变引起,出现时轻时重的向上凝视困难。
(3)间歇性运动障碍 约2/3患者因面动脉炎,局部血供不良,引致下颌肌痉挛,出现间歇性咀嚼不适、咀嚼疼痛、咀嚼停顿和下颌偏斜等;有时因舌肌运动障碍出现吞咽困难、味觉迟钝、吐字不清等。严重的面动脉狭窄可导致下颌肌痉挛或舌部坏疽。间歇性运动障碍也可影响到四肢,表现为间歇性跛行、上肢活动不良。
(4)神经系统表现 约30患者出现多种神经系统症状,如由于颈动脉或椎动脉病变而出现发作性脑缺血、中风、偏瘫或脑血栓等,是GCA主要死因之一。由于神经血管病变引致的继发性神经病变表现也多种多样,如单神经炎、周围多神经炎、上、下肢末梢神经炎等。偶尔表现出运动失调、谵妄、听力丧失等。
(5)心血管系统表现 GCA躯体大血管受累约10~15,可累及锁骨下动脉、腋动脉、肱动脉、冠状动脉、胸主动脉、腹主动脉、股动脉等。因而可导致锁骨下动脉等部出现血管杂音、动脉搏动减弱或无脉症、假性动脉瘤、上、下肢间歇性运动障碍等。冠状动脉病变可导致心肌梗死、心力衰竭、心肌炎和心包炎等。
(6)呼吸系统表现 GCA较少累及呼吸系统(10),可表现为持续性干咳、咽痛、声嘶等。可能是受累组织缺血或应激所致。
(7)其他 精神症状表现为抑郁或意识模糊。甲状腺及肝功能异常也有报道。对称性关节滑膜炎很少见。