小儿非内脂性网状内皮增殖综合征

通常情况下，小儿非内脂性网状内皮增殖综合征吃富含蛋白质和钙的食物比较好。具体分析如下:非内脂性网状内皮增殖综合征是小儿朗格汉斯细胞组织细胞增生症的一种类型,本病病因未明，可能与网状细胞内酶的紊乱或遗传因素有关,小儿避免食用高脂与高胆固醇的食物，如肥肉、动物内脏、蟹黄、虾子、鱼子等,宜多食用牛奶、鸡蛋白、鱼肉等富含蛋白质和钙的食物，有利于患儿的身体恢复。

一般情况下，小儿非内脂性网状内皮增殖综合征通常会有眼球外凸、颅骨缺损、尿崩症、皮疹等症状表现，具体内容如下：1.眼球外凸：如果患有小儿非内脂性网状内皮增殖综合征，小儿通常会眼球外凸、一侧眼球凸出较为明显的症状表现。2.颅骨缺损：如果患有小儿非内脂性网状内皮增殖综合征，可能会出现单发性或多发性的颅骨缺损，这通常是小儿非内脂性网状内皮增殖综合征较为常见的症状表现。3.尿崩症：如果患有小儿非内脂性网状内皮增殖综合征，小儿可能会有多饮、多尿、生长发育障碍、肢端肥大等症状表现，可能会出现尿崩症。4.皮疹：如果患有小儿非内脂性网状内皮增殖综合征，可能会在全身出现小而扁平的黄色斑丘疹，还可能出现黄色的痂皮。

目前尚无有效方法，有少数可自然缓解甚至自愈。饮食方面可采用低脂与低胆固醇，有尿崩症者可用垂体后叶素治疗，可改善症状，或应用鞣酸加压素油剂，婴儿3～5U，年长儿5～10U，每天或隔天1次，肌内注射。近年来采用肾上腺皮质激素，多种抗癌药物，放射及抗生素治疗。激素能改善症状，对发热、全身症状、皮疹、淋巴结肿大、肺病变及血小板减少之出血等可能暂时缓解，抗癌药物中的氮芥、巯嘌呤、甲氨蝶呤、长春新碱、环磷酰胺及柔红霉素(柔毛霉素)等单独或与激素联合治疗有一定疗效，放射治疗可以阻止病灶扩散，促使病变纤维化，适用于局部治疗，剂量为103.2～154.8mC/kg(400～600伦琴)，一般骨骼缺损需3～4个月后修复，出现尿崩的患儿，早期应用头部放疗，可使症状减轻或完全消失，尿崩时间较久的患者，放射治疗虽可使局部病变消失，但尿崩持续;抗生素对控制继发感染、减轻症状、减少合并症有一定意义，而对本病的基本病变作用不大。

韩-薛-柯氏病又称慢性进行性组织细胞增生症。病程较长。多见于幼儿，一般多在2--6岁发病。治疗对策取决于疾病的分级，局灶性抑或全身多系统疾病、有无善良主要受累器官的功能障碍和年龄因素等。 规范治疗可以控制病情的发展。