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苯丙酮尿症用什么方法治疗比较好?目前国内有什么方法...

性别:男

年龄:6月

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
苯丙酮尿症用什么方法治疗比较好?目前国内有什么方法,那个低苯丙氨酸奶粉价钱一般贵不贵?谢谢
曾经治疗情况和效果:

前几天做的检查

想得到怎样的帮助:

我想了解一下苯丙酮尿症治疗方法

温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
武英梅 主治医师 儿科 极速问诊
二级甲等 清丰县中医院

问题分析:病例分析:一旦确诊是苯丙酮尿症,建议立即治疗,开始治疗的年龄越小,预后越好。目前国内主要采用低苯丙氨酸饮食,婴儿首选母乳,以后可加入牛奶、粥、面、蛋等,饮食治疗至少持续到青春期,甚至终生治疗。治疗目的是控制血苯丙氨酸的浓度,下面是不同年龄血苯丙氨酸理想控制范围(单位pmol/L):0-3岁120-240、3-9岁180-360、9-12岁180-480、12-16岁180-600、>16岁180-900。
意见建议:建议吃特制的无(或低)苯丙氨酸蛋白质,这种蛋白质是人工做成的(占80%),属于特殊营养食品: 1)无(或低)苯丙氨酸营养粉-----俗称奶粉;2)无(或低)苯丙氨酸蛋白粉;3)苯丙酮尿症专用的低苯丙氨酸主食类食品--例如:主食粉、面条粉、饺子粉、自发粉、淀粉米等等。因为米、面类食物对苯丙酮尿症儿童來说,也属于"高"苯丙氨酸食品; 4) 对于其余的20%的蛋白质,可以采用天然來源的蛋白质,要选用优质蛋白如:肉、蛋、鱼类,它们的蛋白质中,必需氨基酸的含量更适合于人类利用;

史新和 主治医师 儿科 极速问诊
二级乙等 长武县中医院

问题分析:你好,苯丙酮尿症是一种常见的氨基酸代谢病,诊断一旦明确,应尽早给予积极治疗,主要是饮食疗法。开始治疗的年龄愈小,效果愈好。
没有特效治疗,由于苯丙氨酸是合成蛋白质的必需氨基酸,完全缺乏时亦可导致神经系统损害,因此对婴儿可喂给特制的低苯丙氨酸奶粉,到幼儿期添加辅食时应以淀粉类、蔬菜、水果等低蛋白食物为主。

追问:哪这种低苯丙氨酸奶粉是生活中常见的奶粉吗 大概一盒多少钱?能给我推荐几个低苯丙氨酸奶粉不?谢谢

回复:这种奶粉各大超市、药店都有,你可以咨询购买。

追问:大夫,我网上查的关于低苯丙氨酸奶粉挺多的 有惠氏奶粉,森永奶粉,母子奶粉,明治奶粉,卡奈尔奶粉,您能不能推荐一下哪一种比较好点。特别感谢.

回复:具体那种奶粉好,没有相关报道,自己确定吧。

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