问题分析:临床特征为发热、关节痛和/或关节炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴结肿大、白细胞总数和中性粒细胞增多以及血小板增多,严重者伴系统损害
急性发热炎症期可首先使用非甾类抗炎药,一般需用较大剂量,病情缓解后应继续使用1~3个月,再逐渐减量。有胃肠疾病的病人应优先选用选择性COX-2抑制剂。
对单用非甾类抗炎药不起效,症状控制不好,或减量复发者,或有系统性损害、病情较重者应使用糖皮质激素。常用泼尼松。待症状控制、病情稳定1个月以后可逐渐减量,以最小有效量维持。对重症者可用甲基泼尼松龙冲击治疗。
用激素后仍不能控制发热或激素减量即复发者;或关节炎表现明显者应尽早加用改变病情抗风湿药。病情较轻者的慢性系统性病变,如发热、乏力、皮疹、浆膜炎等可用羟氯喹。关节病变明显者首选甲氨蝶呤。还可根据病情在甲氨蝶呤基础上联合使用其他改变病情抗风湿药。如病人对甲氨蝶呤不能耐受可换用来氟米特,在使用来氟米特基础上也可与其他抗风湿药联合。对较顽固病例可考虑使用环磷酰胺、硫唑嘌呤及环孢素A。当转入慢性期以关节炎为主要表现时,可参照类风湿关节炎治疗与抗风湿药联合用药。在多种药物治疗难以缓解时也可甲氨蝶呤+环磷酰胺。
抗肿瘤坏死因子-国外已有应用。静脉注射丙种球蛋白尚有争议。