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遗传性运动失调性多发性神经炎是怎么回事?

性别:男

年龄:20岁

我以前视力一直都挺好的,不知道现在是不是由于学习压力大的原因,视力越来越不好了,一天天的感觉都在下降,以为是近视眼了,后来才知道我这个病是遗传性运动失调性多发性神经炎导致的,这是怎么回事。遗传性运动失调性多发性神经炎怎么回事?
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问题分析:你好,本病尚无有效治疗方法。主要治疗措施是限制含植烷酸较多的食物如牛脂,部分野莱,蛋类和牛奶等的摄入量。使患者体内植烷酸含量减少。
可使患者周围神经症状及小脑症状明显减轻。维生素E、维生素A有与植烷酸竞争结合的作用,可试用,但效果不肯定。

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问题分析:你好,目前本病尚无有效治疗方法。主要治疗措施是限制含植烷酸较多的食物(如牛脂,部分野莱,蛋类和牛奶等)的摄入量。使患者体内植烷酸含量减少。可使患者周围神经症状及小脑症状明显减轻。
维生素E、维生素A有与植烷酸竞争结合的作用,可试用,但效果不肯定。

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神经炎是由中毒、营养代谢障碍、感染、过敏等原因引起的,也有一些是由不同的肿瘤或结缔组织病所致。1、中毒:异烟肼、硝唑类、呋喃类、有机磷农药、铅、砷等重金属、白喉毒素、一氧化碳等。2、营养不良或新陈代谢紊乱:多种营养不良(如:B族维生素缺乏、慢性酒精中毒、胃大部切除后、营养不良、维生素E缺乏、妊娠等)、以及糖尿病、尿毒症、血卟啉病、粘液性水肿、淀粉样变性、恶液质等。3、炎症性或血液管炎:急慢性炎症性脱髓鞘性神经病,在接受或接受血清或免疫后,会出现急性过敏性神经病,结缔组织病(例如:全身性红斑狼疮、结节性多动脉炎、类风湿关节炎、硬皮病等),主要是因为血管炎引起的。4、遗传性疾病:遗传性运动、感觉神经疾病、遗传性共济失调性周边神经病、遗传性淀粉样变性神经病等。
遗传性运动失调性多发性神经炎吃什么食物
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一般情况下,遗传性运动失调性多发性神经炎吃以下食物比较好:遗传的运动失调性多发性神经炎需要控制高含植烷酸的饮食,缓解其周边神经和小脑病的影响。推荐食用动物脂肪,牛肉,乳制品等,以及鱼类,比如金枪鱼,黑线鳕鱼等。推荐在膳食中添加糖分,以保证每日的卡路里供给。需要注意的是,平时要注意避免过度劳累,不要进行重体力劳动,重视饮食禁忌,少食或慎食。
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通常情况下,遗传性运动失调性多发性神经炎是亲结婚等导致的。遗传的运动失调性多发性神经炎是一种由近亲通婚引起的常染色体隐性遗传疾病。由于先天的酶缺乏,导致体内的植烷酸积累,从而造成视网膜、骨骼等多脏器损害。已知的两个突变基因分别为PHYH和PEX7,这两个基因都与植烷酸的代谢有关,这些突变基因可以通过特殊的途径影响植烷酸的降解,从而使植烷酸浓度增高产生毒性作用。
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一般情况下,遗传性运动失调性多发性神经炎要做以下检查:1.产前诊断:如果有遗传问题,可以做产前诊断。羊膜上HA酶活力下降可以作为患者疾病的确诊依据。2.脑脊液:脑脊液细胞数、氯化物及糖类都是正常的,但通常有较多的蛋白质和细胞的分离。可以将遗传性运动失调性多发性神经炎与脑组织的炎性病变进行区分。3.血清或组织内的植烷酸含量测定:血浆、红细胞、肝脏、心脏、肾脏及横纹肌肉中的植烷酸浓度均较高,一般怀疑有遗传性运动失调性多发性神经炎。
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