性别:男
年龄:10
问题分析:皮肌炎发病高峰年龄是5~10岁,女孩多见。皮肤病变表现先于肌炎,常隐袭起病,经常出现发热及疲乏无力,但往往找不到感染病灶。典型表现为上眼睑出现淡紫色红斑与水肿,逐渐扩展到眶周、颧部及口角,以后颈部、前胸、膝肘关节伸面和指甲周围亦出现相同的红斑与水肿。随病情进展,病变皮肤出现脱屑、萎缩及色素沉积,与硬皮病相似。约60%的患儿出现皮下组织钙化。除皮肤症状外,患儿还可有近端肢体无力、发硬和疼痛,终末期关节屈曲挛缩。
问题分析:一般首选皮质激素治疗,可抑制炎症反应,改善症状,早期应用效果好。泼尼松每日2mg/kg,当体温正常、肌力增强、肌酶恢复正常时改为隔日顿服,维持治疗2~3个月后开始逐渐减量。激素治疗无效者可给予免疫抑制剂,病情严重时也可采用静脉滴注丙种球蛋白或血浆置换疗法。