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特发性肺含铁血黄素沉着症

性别:男

年龄:6岁

我儿子六周岁,于今年八月份确诊为该病,目前已出院口服泼尼松治疗,我知道此病现在尚无好的治疗方法,我想咨询一下,这病能够治愈的机会有多大或能存活多长时间?现在有什么新的治疗方法吗?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
朱福印 医师 外科 极速问诊
一级甲等 威县章台中心卫生院

问题分析:目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作,是避免肺间质纤维化的关键。急性发作期应卧床休息,吸氧,停服牛乳,给予止血剂,贫血者则应补充铁剂,必要时需输血。肾上腺皮质激素控制急性期症状疗效较为肯定。

刘业娟 内科 极速问诊
个体医院

问题分析:本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,15%超过15岁,成年人男女之比为2∶1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可有明显的湿罗音闻及。大便隐血阳性。   X线表现为两肺中、下野多个边缘不清的融合性斑点状阴影,肺出血停止后,阴影于数周内吸收好转。持续性中等出血者,肺内病变可呈粟粒状。 根据反复的咯血,痰中带血,肺内边缘不清的斑点状阴影,及继发的缺铁性贫血可作出初步诊断,通过对痰液,支气管肺泡灌洗液及肺活检中找到吞噬细胞中含蓝色的含铁血黄素并排除心源性(淤血性)因素后可确诊。

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特发性肺含铁血黄素沉着症的病因目前尚未明确。主要包括特发性以及继发性,也可以分作为4种类型,一、单纯性,二、牛奶过敏出现共同发病,三、从心肌炎以及胰腺炎一起发病。四、肾小球肾炎一起发病。出现继发性的原因,可能是左心房高压所引起的,也有可能是出现了胶原性的血管病,比较常见的疾病有结节性动脉炎,或者化学药物过敏。
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特发性肺含铁血黄素沉着症的临床表现一般会出现贫血、咯血和双肺损伤等现象。类似这种症状,常常发生在儿童,早期的症状可能是呼吸道困难,如果发生在急性出血期,还可能会残血,严重时出现咯血以及低烧等症状,肺部出血比较常见的是自限性,恢复期间患者出现贫血为临床表现,如果反复发作,可能会导致肺部纤维化和心功能不全等现象,在急性发作的期间,典型的胸部X线有不同程度的斑点状阴影,如果持续发作可能会发生病变。
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特发性肺含铁血黄素沉着症是一种少见的铁代谢异常疾病,其症状与病变的程度和分期有关。急性出血期患者起病急骤,发作性呼吸困难、咳嗽、咯血、贫血、胸闷、气短、心慌、乏力、面色苍白、肺内有喘鸣或微湿。严重者可并发心肌炎、心律失常,甚至猝死。慢性反复患者有咳嗽、咯血、反复呼吸困难、反复肺泡出血,最后导致肺广泛的非全时纤维化。患者常有慢性咳嗽、低烧、乏力、肺气肿、肺动脉高压,甚至呼吸困难。
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周超
其他太原市中心医院三级甲等
健康指导:您提供的资料不完整,我无法给出具体建议,如果明确是肺含铁血素沉着症的激素治疗是合理的,预后主要看治疗的效果和是否会反复发作。
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病情分析:  目前无特效治疗方法。尽早控制急性发作,是避免肺间质纤维化的关键。对症和激素治疗,
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指导意见:你好,这个建议你去专科医院检查一下,明确后治疗的。
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杨学华
内科新乡市第二人民医院三级
指导意见:你好,你的这种病虽然严重,但依现在的医学技术来讲,治疗的希望很大,疗效不错,建议尽快到正规医院呼吸科治疗。
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