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请问肝豆状核变性患者,症状到半边手脚发抖,,全身无...

性别:男

年龄:33岁

病情描述(发病时间、主要症状、症状变化等):
请问肝豆状核变性患者,症状到半边手脚发抖,,全身无力是早期吗
曾经治疗情况和效果:

刚刚检查出来,还没有确定治疗方法

想得到怎样的帮助:

怎样准确的治疗更好

温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
王学礼 主治医师 其他
二级甲等 祁门县人民医院

问题分析:你好,因为敢豆状核变性是一种家族遗传性疾病,主要是因为身体内的铜代谢障碍,这种疾病是不可能根治的,
可以出现肌肉无力,还可引起全身器官出现问题,比如说眼睛肝脏肾脏,大脑基底节区,最常用的治疗药物就是青霉安,

追问:请问脚步有一点带拖,关节有一点僵硬,加上手脚发抖是 很严重吗

回复:目前来看不严重,不过需要治疗,还要定期复查,最好是去当地三甲医院神经内科

追问:住院治疗手脚有没有可能恢复到正常人的状态呢?到底有没有生命危险,我很担忧,谢谢回复

回复:一般来说,不会有生命危险,但是很难恢复到正常的状态,

贺香毓 副主任医师 内科
一级甲等 东莞市道滘医院

问题分析:肝豆状核变性是一种常染色体隐性遗传的铜代谢障碍性疾病。临床上可见锥体外系损害所致的神经和精神症状(如舞蹈样动作、手足徐动和肌张力障碍、张口流涎、吞咽困难等)、肝脏病变(如肝硬化、肝功能受损等等)、眼角膜色素环等等。目前感乏力可能有肝功能受损,建议尽快完善相关检查,如铜代谢相关的生化检查、B超、CT、肝肾功能、血常规等等检查。治疗上主要以驱铜药物对症治疗为主。
需要早期发现、早期治疗。保持心情舒畅,放松心情。注意休息,避免疲劳。注意饮食调理,饮食以清淡、易消化食物为主。避免进食含铜高的食物。戒烟酒。

追问:请问肝豆状核变性有生命危险吗

回复:肝豆状核变性的危险性主要在于肝硬化,后期考虑会导致上消化道出血、肝性脑病、肝肾综合征等等严重并发症。

卫春辉 医师 内科
二级 广宗县医院

问题分析:你好,肝豆状核变性主要是人体铜元素代谢紊乱,导致铜元素在肝脏和大脑豆状核位置堆积,出现肝硬化及豆状核变性等疾病。肝豆状核变性这个病是遗传性疾病,治疗主要以控制铜元素的摄入和促进铜元素的排入为主,
建议您就诊消化内科或者神经内科正规治疗一段时间,同时生活上要注意摄入含铜元素低的食物,积极口服药物治疗。

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小儿肝豆状核变性会有肝损害、神经系统损害、肌张力改变、精神异常等症状表现,具体分析如下:小儿肝豆状核变性可能出现肝损害的症状,如肝脾肿大、肝功能衰竭以及间质纤维化、坏死后肝硬化等;神经系统损害可表现为震颤,多表现为快速、节律性的震颤,并且说话含糊不清;肌张力改变表现为动作迟钝、精细动作困难、步行障碍等;精神异常早期患者智能多无明显变化,但急性起病的小儿较早发生智力减退,甚至严重时可出现冲动、狂躁等症状。
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指导意见:你好,根据孩子的情况需要结合临床医生进一步检查看看,明确诊断并针对具体情况,采取治疗即可恢复健康。建议最好结合医生治疗的。
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指导意见:您好,一.神经精神症状.震颤早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性,粗大似扑翼样的姿位性震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。发音障碍与吞咽困难.患者肌张力呈齿轮样、铅管样增高,急性起病的儿童较早发生智力减退;大多数HLD具有性格改变,如自制力减退、情绪不稳、易激动等.二.肝脏症状以肝脏症状为首发症状.由于肝脏内铜离子沉积达超饱和,引起急性肝功能衰竭,谷丙转氨酶增高或/及轻度腹水,不久迅速恢复。数年后当神经症状出现时,肝脏可轻度肿大或不能扪及,肝功能轻度损害或正常范围,角膜色素环等。
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指导意见:神经精神症状   (1)震颤 早期常限于上肢,渐延及全身。多表现为快速、节律性、似扑翼样震颤,可并有运动时加重的意向性震颤。   (2)发音障碍与吞咽困难 多见于儿童期发病的HLD说话缓慢似吟诗,或音调平坦似念经,也可有含糊不清、暴发性或震颤性语言。吞咽困难多发生于晚期患者。
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