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血卟啉病性周围神经病的病因

性别:男

年龄:41岁

最近听说我的一个老朋友,现在是去了医院了,说是得上了血卟啉病性周围神经病,我们很久都没联系了,对于我具体的情况还不了解的,想来网上来了解咨询一下的。血卟啉病性周围神经病的病因
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
田存肖 妇产科 极速问诊
一级甲等 李怀卫生院

问题分析:卟啉是合成血红素的主要物质,血红素与蛋白质结合不但可以合成血红蛋白,也可合成肌红蛋白,细胞色素以及过氧化物酶等体内代谢不可缺少的物质,卟啉主要在红骨髓和肝内合成,虽然合成的部位不同,但其合成步骤是一致的,并各自受到独立的调节。

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问题分析:你好,血卟啉病性周围神经病的患者饮食清淡,以素食为主。意见建议:建议禁止喝酒,吸烟,接触有毒物质,或对神经有损伤的药物。
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PCT是最容易治疗的卟啉症,首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1~2周放掉473ml的血,通常需放血5~6次。通过放血,排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。当血清铁稍低于正常时,放血术就停止,过多的放血可引起贫血。有强有力的证据证明,放血具有减少体内铁贮存的有益作用。随着治疗,尿和血浆中的卟啉逐渐降低,和铁的降低相平行。皮肤损害逐渐改善到正常,临床缓解后,就没有必要进行放血治疗或保持低铁浓度,当疾病复发可再行放血术。避免乙醇有利于保持缓解状态。放血术后可恢复雌激素疗法,特别是绝经后的妇女,很少引起复发。   家族性和非家族性的PCT对放血术和小剂量氯喹的反应是一致的,但是其他类型的卟啉症并不这样,因此,在治疗前的正确诊断是重要的。   目前尚无纠正代谢缺陷的方法。应避免过度疲劳及精神激惹等诱发因素,禁用苯巴比妥、卡马西平和大剂量地西泮等能使病情加重的药物。对有精神症状的患者可应用氯丙嗪25~50mg, 3~4次/d。急性发作的精神症状可用100~200mg,肌内注射。硫酸锌对肠痉挛引起的腹痛有效,必要时也可用哌替啶。   癫痫患者可用苯妥英(苯妥英钠)或小剂量氯硝西泮。有报道静脉给予高铁血红素(hemin),通过负反馈机制使ALA及PBG合成减少,不仅能迅速改善临床症状,还可中止急性发作或预防复发。用法为4mg/(kg?d),分1~2次于10~15min内静脉推注,3~14天为1个疗程。   普萘洛尔(心得安)对治疗急性发作有效,每4小时100mg普萘洛尔(心得安)不仅能控制心率,控制高血压,而且还可缓解焦虑症状,改善病人的全身情况。患者饮食宜采用高糖类饮食,要求每天至少摄入300~400mg。由于有时合并维生素B6缺乏,每天可常规补充维生素B6 100mg。此外,还应避免皮肤被日光照晒。对拟行外科手术的患者,可选用氟烷、氯胺酮和阿法多龙(安泰酮)比较安全。
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问题分析:你讲的情况是人体的血红素在合成过程中因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,从使卟啉及卟啉前体在体内聚积,其中引起周围神经系统损害的类型,就是你讲的情况。意见建议:建议禁止喝酒、吸烟,饮食清淡,以素食为主,多吃新鲜的蔬菜和水果,宜吃猪肝、香菇、豆腐、核桃、白菜,禁忌红花、辣椒、大葱、腊肉、火腿。
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问题分析:你好根据你描述的情况考虑此类疾病应该是血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病,疾病原因与遗传基因缺陷有关,此类疾病会出现临床皮肤光敏、腹部疼痛及神经系统症状。意见建议:建议,结合你咨询的问题考虑此类疾病的临床治疗应该是以疾病的分型为主,其考虑红细胞生成型与肝性血卟啉病的治疗方式还是不完全相同,但是目前出现的问题营养神经治疗应该有效,希望我的回复可以帮助你。
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问题分析:你好,根据你描述的情况考虑目前出现的状况应该是由于血卟啉病继发周围神经病的情况,考虑目前出现的状况,临床治疗也没有特异的方式,可能需要采取维生素类药物对症治疗为主,而且需要结合临床保健治疗意见建议:建议,结合你描述的情况考虑此类疾病应该是一种由于维生素类代谢出现异常的疾病,因此此类疾病治疗对维生素类药物有效,但是疾病的治疗还是需要采取综合性治疗方式,希望我的回复可以帮助你
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指导意见:治疗PCT是最容易治疗的卟啉症,首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1~2周放掉473ml的血,通常需放血5~6次。通过放血,排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。
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