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患了血卟啉病性周围神经病

性别:男

年龄:46岁

叔叔前几天在医院被确诊得了血卟治啉病性周围神经病,现在一直都在治疗当中,婶婶每天都很担心,我想帮忙了解下得了这个病平时应该怎么运动?请问得了血卟啉病性周围神经病需要怎么运动?
温馨提示:因无法面诊,医生建议仅供参考
谢胜利 医师 内科 极速问诊
其他 北京永寿中医医院

问题分析:血卟治啉病性周围神经病是一种遗传性导致脑神经损害并继发多种症状之疾病,它主要是损害神经的传导并致神经支配区功能障碍而发性运动失病(不全瘫痪)心肝功能异常等症状。故治疗要中西复合西药治标,中医治本才能控病继续恶化并获最佳恢复。
需助发来磁共振照片为你指导。提示,腹部痉挛性疼痛和肢体功能障碍必须正确治疗改善了神经功能才能缓解。

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周围神经病,最常累及骨神经坐骨神经,可引起肢体远端对称性感觉运动或植物神经功能障碍,脚趾莫名的麻木或针刺感,在夜间容易反复发作,维生素b来改善症状,需要积极改善。
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内科解放军总医院第八医学中心三级甲等
指导意见:首要的治疗方法是识别和避免促发因素放血通常可有效地诱导临床缓解通过放血排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态
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PCT是最容易治疗的卟啉症,首要的治疗方法是识别和避免促发因素。放血通常可有效地诱导临床缓解。每1~2周放掉473ml的血,通常需放血5~6次。通过放血,排掉肝脏的铁使病人处于轻微的缺铁状态。当血清铁稍低于正常时,放血术就停止,过多的放血可引起贫血。有强有力的证据证明,放血具有减少体内铁贮存的有益作用。随着治疗,尿和血浆中的卟啉逐渐降低,和铁的降低相平行。皮肤损害逐渐改善到正常,临床缓解后,就没有必要进行放血治疗或保持低铁浓度,当疾病复发可再行放血术。避免乙醇有利于保持缓解状态。放血术后可恢复雌激素疗法,特别是绝经后的妇女,很少引起复发。   家族性和非家族性的PCT对放血术和小剂量氯喹的反应是一致的,但是其他类型的卟啉症并不这样,因此,在治疗前的正确诊断是重要的。   目前尚无纠正代谢缺陷的方法。应避免过度疲劳及精神激惹等诱发因素,禁用苯巴比妥、卡马西平和大剂量地西泮等能使病情加重的药物。对有精神症状的患者可应用氯丙嗪25~50mg, 3~4次/d。急性发作的精神症状可用100~200mg,肌内注射。硫酸锌对肠痉挛引起的腹痛有效,必要时也可用哌替啶。   癫痫患者可用苯妥英(苯妥英钠)或小剂量氯硝西泮。有报道静脉给予高铁血红素(hemin),通过负反馈机制使ALA及PBG合成减少,不仅能迅速改善临床症状,还可中止急性发作或预防复发。用法为4mg/(kg?d),分1~2次于10~15min内静脉推注,3~14天为1个疗程。   普萘洛尔(心得安)对治疗急性发作有效,每4小时100mg普萘洛尔(心得安)不仅能控制心率,控制高血压,而且还可缓解焦虑症状,改善病人的全身情况。患者饮食宜采用高糖类饮食,要求每天至少摄入300~400mg。由于有时合并维生素B6缺乏,每天可常规补充维生素B6 100mg。此外,还应避免皮肤被日光照晒。对拟行外科手术的患者,可选用氟烷、氯胺酮和阿法多龙(安泰酮)比较安全。
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问题分析:你讲的情况是人体的血红素在合成过程中因某些与卟啉代谢有关的酶发生基因缺陷,从使卟啉及卟啉前体在体内聚积,其中引起周围神经系统损害的类型,就是你讲的情况。意见建议:建议禁止喝酒、吸烟,饮食清淡,以素食为主,多吃新鲜的蔬菜和水果,宜吃猪肝、香菇、豆腐、核桃、白菜,禁忌红花、辣椒、大葱、腊肉、火腿。
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问题分析:你好根据你描述的情况考虑此类疾病应该是血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病,疾病原因与遗传基因缺陷有关,此类疾病会出现临床皮肤光敏、腹部疼痛及神经系统症状。意见建议:建议,结合你咨询的问题考虑此类疾病的临床治疗应该是以疾病的分型为主,其考虑红细胞生成型与肝性血卟啉病的治疗方式还是不完全相同,但是目前出现的问题营养神经治疗应该有效,希望我的回复可以帮助你。
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